滑膜肉瘤
| 滑膜肉瘤 | |
|---|---|
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| 顯微鏡成像下的一種單相滑膜肉瘤。組織學表現為非特異性，並與惡性周邊神經腱鞘瘤和纖維肉瘤重疊。 | |
| 類型 | synovium cancer[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 腫瘤學 |
| ICD-11 | XH9B22 |
| ICD-O | M9040/3-9043/3 |
| OMIM | 300813 |
| DiseasesDB | 34577 |
| MeSH | D013584 |
| Orphanet | 3273 |
滑膜肉瘤（synovial sarcoma），又稱惡性滑膜瘤（malignant synovioma[1]），是一類罕見的軟組織肉瘤，通常病發於胳膊、頸部和腿部關節。
「滑膜肉瘤」一詞是出現在二十世紀初，當時一些研究者認為腫瘤的顯微成像相似一類滑膜的腫瘤，並常出現鄰近關節的部位，暗示腫瘤可能起源於滑膜；然而，腫瘤細胞的發展過程仍是未知，並不一定是來自滑膜[2]。
原發性滑膜肉瘤中最常見的軟組織位於手臂和腿的大關節附近，但也有很多記錄證明它存在於人體大多數組織和器官中，包括腦、前列腺、心臟。滑膜肉瘤常見於年輕患者，佔全部軟組織肉瘤的8%[3]；而青少年和年輕成人病例佔15-20%[4]。發病高峰期位於30歲前（一說40歲前[5]），男性患者比女性比例高（1.2:1）[3]。
組織病理學
在顯微鏡下，看到滑膜肉瘤中存在兩種類型的細胞。一種呈纖維型，稱為梭形或肉瘤細胞，比較小而均勻分佈在表面；另一類是上皮細胞。常見的滑膜肉瘤均兼具目前這兩種雙相類型。滑膜肉瘤也可能出現低分化或是單相纖維，僅呈現梭形細胞表面[6]。在極罕見的情況下，有一類單相上皮類型很難被鑑別診斷[2]，常被誤診為惡性周圍神經鞘膜瘤[7][8]或關節炎[9]。
和其他軟組織肉瘤一樣，滑膜肉瘤並沒有通用的分級系統[10]。在歐洲，特洛尼（Trojani）和法國分類法（French system）日益普及[11] ，而NCI（美國國家癌症研究所）分級制度在美國更為常見。特洛尼方法是根據腫瘤的分化、有絲分裂指數及腫瘤壞死，分為0和6不等數字，然後轉換成等級1和3之間（其中1代表較低侵襲性的腫瘤）[10]。NCI系統也分成三級的，但會兼顧一些其他的因素[12]。
分子生物學
絕大多數、甚至全部的滑膜肉瘤病例均與t(x;18)(p11.2;q11.2)染色體相互易位有關。但就這個分子生物學現象本身是否定義了滑膜肉瘤仍存爭議[13][14][15]。
滑膜肉瘤的診斷一般基於組織學做出，若出現上述特徵性的t(X;18)染色體異位則可確診[16]。這類染色體相互易位發生於第18染色體的SS18基因與X染色體的三個滑膜肉瘤X斷裂點基因之一（SSX1、SSX2、SSX4）之間，並產生一種SS18-SSX融合基因。由此而生的融合蛋白把SS18的轉錄激活域和SSX的轉錄抑制域連在一起。它還是SWI/SNF染色質重塑複合物的一部分，後者是一類已知的腫瘤抑制蛋白[17]。SS18-SSX的一系列基因表達失調，被視為關節滑膜肉瘤的發病機理[2]。
也有一些報告認為SS18-SSX1或SS18-SSX2融合基因類型會與患者腫瘤形態與五年生存率有關係[18]。
症狀
滑膜肉瘤通常呈現無症狀的腫脹或腫塊；然而惡性腫瘤相關的一般症狀也曾被報道出現，比如疲勞、疼痛[19]。
治療
滑膜肉瘤通常採取複合治療方法，包括手術、化療和放療[20]：
- 手術，通過切除腫瘤以及一定安全邊界內的健康組織。這也是滑膜肉瘤的主要治療方法，能治癒約20-70%的患者（具體數字取決於不同研究報告）[21]
- 常規化學療法（例如鹽酸阿黴素和異環磷酰胺），以減少剩餘微小癌細胞的數量[20][22]。
- 放射性療法，以減少局部復發的機會[20][23]。
2016年爆發的魏則西事件，受害人魏則西身患滑膜肉瘤[24][25]，因在百度推薦的武警北京市總隊第二醫院接受了未經審批且效果未經確認的樹突細胞-細胞因子誘導的殺傷細胞（DC-CIK）治療方法[26][27][28]，不治去世[24][25]。
外部連結
- Ferrari and Collini Synovial Sarcoma （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館） ESUN (October 2012)
- humpath #1965 （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館） (Pathology images)
參考
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