古德巴斯捷氏综合征
| 古德巴斯捷氏综合征 (Goodpasture syndrome) | |
|---|---|
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| 急进性肾小球肾炎的显微照相显示出抗肾小球基底膜病。PAS染色法. | |
| 症状 | 出血 |
| 类型 | secondary glomerular disease[*]、secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a systemic disease[*]、microvasculitis[*]、自体免疫性血管炎[*]、肺病[*]、自体免疫性疾病、肾病变、pulmonary-renal syndrome[*]、autoimmune disease of urogenital tract[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 肾脏科、胸腔医学、免疫学 |
| ICD-11 | MF85 |
| ICD-10 | M31.0 (ILDS M31.010) |
| ICD-9-CM | 446.21 |
| OMIM | 233450 |
| DiseasesDB | 5363 |
| MedlinePlus | 000142 |
| eMedicine | med/923 ped/888 |
| MeSH | D019867 |
| Orphanet | 375 |
古巴斯捷氏症候群（Goodpasture syndrome，GPS），又称古德巴斯捷氏病（Goodpasture's disease）、肺出血肾炎症候群、抗肾小球基底膜抗体病（anti-glomerular basement antibody disease/anti-GBM antibody disease），或抗GBM病（anti-GBM disease）是一种罕见的自体免疫性疾病，其中抗体攻击肺和肾脏，导致从肺及肾功能衰竭出血。它可能会迅速导致永久性肺、肾损害，经常导致死亡。它配合免疫抑制药物、如皮质类固醇和环磷酰胺一起治疗，并用血浆分离置换法(Plasmapheresis)将其中的抗体从血液中除去。
本病最早是由美国范德堡大学的病理学家欧内斯特·古巴斯捷（Ernest William Goodpasture）于1919年所发表，后来以其名荣誉命名。[1][2]
症状和病征
抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体主要攻击肾脏和肺、虽然造成关节疼痛，而一般病征像是全身乏力、消瘦、疲劳、畏寒、发烧等症状也很常见。[3]患有GPS的患者，有肺部及肾脏疾病的患者占60-80%；仅是肾脏疾病的患者占20-40％，而仅为肺部疾病的患者占不到10％。[3]肺部症状一般早于肾脏症状的发生、通常包括：咳血、胸痛(总病例少于50％)、呼吸、咳嗽，及呼吸困难。[4]肾脏的症状通常包括血尿、蛋白尿、四肢或面部的水肿、尿毒症，以及高血压。[3]
病因
其确切原因尚不清楚，但被认为是从而到肺中"侵害血管取血"、而此机制造成了"抗GBM抗体"(anti-GBM antibody)与肺泡的接触。这样的致病起因范例包括：[5]
病理生理学
通过血液的浆细胞，GPS会引起"抗GBM抗体"的异常产生。[5]"抗GBM抗体"会攻击肺泡及肾小球基底膜。[5]这些抗体结合其基膜的反应抗原表位，并激活补体级联反应，导致标记细胞死亡。[5]T细胞也牵连在内。[5]它通常被认为是一个"II型超敏反应"(type II hypersensitivity reaction)。[5]
诊断
此疾病诊断通常是较困难的，因为许多其它的疾病可能引GPS病征的各种显现形式、且GPS病征本身是不寻常的罕见。[6]完成诊断的最准确的方法是经由活体组织切片的方法检测受影响的组织、特别是肾脏因其"抗GBM抗体"的存在，故而它是获得样本最好的"研究器官"(studied-organ)。[6]在GPS约三分之一受影响的主要"抗GBM抗体"他们的血液也有抗中性粒细胞胞浆抗体(cytoplasmic antineutrophilic antibodies)，通常预先产生于"抗GBM抗体"之前大约几个月甚至几年。[6]之后对于受影响的患者GPS被诊断出的病况有愈来愈差倾向。[5]
治疗
用于GPS治疗的主要方法是血浆分离置换法(Plasmapheresis)，此法是GPS患者的血液通过离心机，且根据重量来分离不同的血液要素。[7]血浆、血液清澈的一部分、包括抗GBM抗体而攻击受影响病患的肺与肾脏，并将其滤出。[7]血液的其他部分，即红血球、白血球及血小板被循环回并作为静脉内之补充液。[7]大多数受该疾病影响的病患需要用免疫抑制剂(药物抑制免疫系统的功能)治疗，尤其是环磷酰胺、泼尼松及利妥昔单抗等药物处理，以防止新"抗GBM抗体"的形成、从而防止进一步损害到肾脏和肺部。[7]其他毒性较低的免疫抑制剂、像硫唑嘌呤则可被用于维持缓解。[7]
预后
如果不进行治疗、几乎所有患此病的人最终会因后期的肾衰竭或肺出血而死亡。[5]随著治疗的开始、5年生存率为>80％，且只有不到30％受影响的病患需要长期透析治疗。[5]同样地，在澳大利亚及新西兰的病患其"中位生存时间"(median survival time)约<5.93>年。[5]
流行病学
在欧洲和亚洲、GPS罕见的影响约每年每百万人<0.5-1.8>。[5]这也是自体免疫性疾病不寻常之处，而在于它比女性更常见的男性，也黑人比白人不太常见，但在新西兰的毛利人更常见。[5]开始病发的峰值年龄范围为<20-30>岁及<60-70>岁。[5]
参见
注释
- ^ Goodpasture EW. The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. Am J Med Sci. 1919, 158 (6): 863–870. doi:10.1097/00000441-191911000-00012.
- ^ Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD. Goodpasture's disease. Lancet. September 2001, 358 (9285): 917–920. PMID 11567730. doi:10.1016/S0140-6736(01)06077-9.
- ^ 3.0 3.1 3.2 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Clinical Presentation. Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014]. （原始内容存档于2020-11-29）.
- ^ Schwarz, MI. Goodpasture Syndrome: Diffuse Alveolar Hemorrhage and Pulmonary-Renal Syndrome. Merck Manual Professional. November 2013 [14 March 2014]. （原始内容存档于2015-04-12）.
- ^ 5.00 5.01 5.02 5.03 5.04 5.05 5.06 5.07 5.08 5.09 5.10 5.11 5.12 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome. Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014]. （原始内容存档于2020-12-04）.
- ^ 6.0 6.1 6.2 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Workup. Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014]. （原始内容存档于2019-04-09）.
- ^ 7.0 7.1 7.2 7.3 7.4 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Treatment & Management. Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014]. （原始内容存档于2020-11-26）.