顯微鏡下多血管炎
| 顯微鏡下多血管炎 | |
|---|---|
| 又称 | 顯微性多血管炎（Micropolyangiitis）、微觀性多動脈炎（Microscopic polyarteritis）、微觀多動脈炎結節（Microscopic polyarteritis nodosa）、Wohlwill氏病（Wohlwill's disease） |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 免疫學、風濕病學 |
| ICD-11 | 4A44.A0 |
| ICD-10 | M31.7 |
| DiseasesDB | 8193 |
| MedlinePlus | 000874 |
| eMedicine | 334024 |
| Orphanet | 727 |
顯微鏡下多血管炎（Microscopic polyangiitis[1]，MPA[2]）是一種自體免疫性疾病。其表現為全身性、寡免疫性（pauci-immune）、壞死性的小血管炎。該疾病通常不會出肉芽肿性發炎。
症狀
臨床症狀包括發燒、關節疼痛、肌痛、厭食、消瘦、乏力、體重減輕等全身性體質性症狀（constitutional symptoms）。該疾病可能進犯多種器官，包含咳嗽、呼吸短促、咳血、腎功能衰竭、皮膚斑點（紫癜或總狀花疹青斑[3]）、癲癇、周邊神經病變、腹痛等等[4]。
有高達80%的病人有出現血尿及蛋白尿的狀況，甚至可能出現急进性肾小球肾炎。有20-50%的人可能會出現肺出血、肺纤维化，或呼吸衰竭[5]。
病因
該疾病的病理機轉尚未完全闡明，目前該疾病歸類於ANCA關聯性血管炎（ANCA-Associated Vasculitis，AAV）的一種，意即疾病可能是因抗中性球細胞質抗體（ANCA）所誘發。患者可能因為遺傳因素、感染、腫瘤、藥物、發炎等原因，導致體內出現ANCA抗體[6]。其中MPA病人身上最常見的ANCA是抗MPO抗體（MPO-ANCA，舊稱p-ANCA），約有55-65%的病人可在周邊血檢體中驗到MPO-ANCA[7]。嗜中性球在與MPO-ANCA結合後，會釋放出發炎物質、溶酶，及過氧化物，導致細胞損傷及發炎，進而造成血管內皮發炎壞死[6]。該疾病會進犯腎臟，並引發壞死性新月體腎絲球腎炎（necrotizing and crescentic glomerulonephritis）[8]。
診斷
臨床症狀、理學檢查、生化檢驗、病理切片是診斷GPA和MPA的重要根據。目前尚無有效診斷ANCA相關性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的標準，也因此造成約有60%的AAV病人有延遲診斷的問題，症狀出現和最終診斷之間的中位數時間為6個月[9]。AAV較典型的症狀包含快速進展性肺腎症候群、腎絲球腎炎等等。因此若病人同時出現血尿、蛋白尿，及咳血問題，可能須聯想到相關診斷，若病人懷疑有腎炎，應考慮腎臟切片以協助診斷[9]。
在實驗室診斷方面，血清ANCA的種類和數值可以做為參考依據，MPA較常為MPO-ANCA（pANCA），GPA則較常為PR3-ANCA（cANCA）。血清ANCA陰性並不能排除AAV[7]。
治療
常規治療涉及長效劑量的潑尼松，或與之交替性的使用或組合性使用的藥物，如與細胞毒性藥物、比如環磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或組合成複方藥物(Combination drug)使用。
血漿置換法(Plasmapheresis)，也可以使用在急性期以消除ANCA抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。
註釋
- ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0.
- ^ Commissioner, Office of the. FDA approves first treatment for children with rare diseases that cause inflammation of small blood vessels. FDA. 2020-03-24 [2024-11-04] （英语）.
- ^ Nagai, Yayoi; Hasegawa, Michiko; Igarashi, Naoya; Tanaka, Setsuko; Yamanaka, Masayoshi; Ishikawa, Osamu. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. European Journal of Dermatology. 2009-01, 19 (1). ISSN 1167-1122. doi:10.1684/ejd.2008.0566.
- ^ Chung, Sharon A.; Seo, Philip. Microscopic Polyangiitis. Rheumatic Disease Clinics of North America. August 2010, 36 (3): 545–558. ISSN 0889-857X. PMC 2917831
. PMID 20688249. doi:10.1016/j.rdc.2010.04.003.
- ^ Karras, Alexandre. Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2018-08, 39 (04). ISSN 1069-3424. doi:10.1055/s-0038-1673387 （英语）.
- ^ 6.0 6.1 Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Rheumatology. February 2019, 15 (2): 91–101. ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335. doi:10.1038/s41584-018-0145-y. hdl:2115/74654 （英语）.
- ^ 7.0 7.1 Kitching, A. Richard; Anders, Hans-Joachim; Basu, Neil; Brouwer, Elisabeth; Gordon, Jennifer; Jayne, David R.; Kullman, Joyce; Lyons, Paul A.; Merkel, Peter A.; Savage, Caroline O. S.; Specks, Ulrich. ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Disease Primers. 2020-08-27, 6 (1). ISSN 2056-676X. doi:10.1038/s41572-020-0204-y （英语）.
- ^ Falk RJ, Jennette JC. ANCA are pathogenic—oh yes they are!. J. Am. Soc. Nephrol. July 2002, 13 (7): 1977–9. PMID 12089397. doi:10.1681/ASN.V1371977 .
- ^ 9.0 9.1 Kronbichler, Andreas; Bajema, Ingeborg M; Bruchfeld, Annette; Mastroianni Kirsztajn, Gianna; Stone, John H. Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis. The Lancet. 2024-02, 403 (10427). doi:10.1016/S0140-6736(23)01736-1 （英语）.
參見
- 抗中性白細胞胞質抗體（Anti-neutrophil cytoplasmic antibody）
- 結節性多動脈炎
- 皮膚病列表
- 李氏桿菌病（Listeriosis）
