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顯微鏡下多血管炎

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顯微鏡下多血管炎
又称顯微性多血管炎（Micropolyangiitis）、微觀性多動脈炎（Microscopic polyarteritis）、微觀多動脈炎結節（Microscopic polyarteritis nodosa）、Wohlwill氏病（Wohlwill's disease）
分类和外部资源
醫學專科免疫學、​風濕病學
ICD-114A44.A0
ICD-10M31.7
DiseasesDB8193
MedlinePlus000874
eMedicine334024
Orphanet727
[编辑此条目的维基数据]

顯微鏡下多血管炎（Microscopic polyangiitis[1]，MPA[2]）是一種自體免疫性疾病。其表現為全身性、寡免疫性（英语：pauci-immune）（pauci-immune）、壞死性的小血管炎。該疾病通常不會出肉芽肿性發炎。

症狀

臨床症狀包括發燒、關節疼痛、肌痛、厭食、消瘦、乏力、體重減輕等全身性體質性症狀（constitutional symptoms）。該疾病可能進犯多種器官，包含咳嗽、呼吸短促、咳血、腎功能衰竭、皮膚斑點（紫癜或總狀花疹青斑（英语：livedo racemosa）[3]）、癲癇、周邊神經病變、腹痛等等[4]。

有高達80%的病人有出現血尿及蛋白尿的狀況，甚至可能出現急进性肾小球肾炎。有20-50%的人可能會出現肺出血（英语：pulmonary hemorrhage）、肺纤维化，或呼吸衰竭[5]。在耳鼻喉科症狀方面，雖然與肉芽腫併多發性血管炎（GPA）相比，MPA較少出現此類進犯，但仍可能出現內似症狀（GPA約85%，MPA約55%）[6]。MPA的耳鼻喉症狀與GPA類似，病人可能會出現鼻竇炎、中耳炎、耳痛、耳漏、多軟骨炎，或甚至失聰等症狀。相對來說，GPA較常出現眼窩底假腫瘤、顱神經壓迫，以及上呼吸道腫塊等等，也較常進犯軟骨和骨骼，導致鞍鼻畸形。

病因

該疾病的病理機轉尚未完全闡明，目前該疾病歸類於ANCA關聯性血管炎（ANCA-Associated Vasculitis，AAV）的一種，意即疾病可能是因抗中性球細胞質抗體（英语：Anti-neutrophil cytoplasmic antibody）（ANCA）所誘發。患者可能因為遺傳因素、感染、腫瘤、藥物、發炎等原因，導致體內出現ANCA抗體[7]。其中MPA病人身上最常見的ANCA是抗MPO抗體（英语：p-ANCA）（MPO-ANCA，舊稱p-ANCA），約有55-65%的病人可在周邊血檢體中驗到MPO-ANCA[8]。嗜中性球在與MPO-ANCA結合後，會釋放出發炎物質、溶酶，及過氧化物，導致細胞損傷及發炎，進而造成血管內皮發炎壞死[7]。該疾病會進犯腎臟，並引發壞死性新月體腎絲球腎炎（necrotizing and crescentic glomerulonephritis）[9]。

診斷

臨床症狀、理學檢查、生化檢驗、病理切片是診斷GPA和MPA的重要根據。目前尚無有效診斷ANCA相關性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的標準，也因此造成約有60%的AAV病人有延遲診斷的問題，症狀出現和最終診斷之間的中位數時間為6個月[10]。AAV較典型的症狀包含快速進展性肺腎症候群（英语：Pulmonary-renal syndrome）、腎絲球腎炎（英语：Glomerulonephritis）等等。因此若病人同時出現血尿、蛋白尿，及咳血問題，可能須聯想到相關診斷，若病人懷疑有腎炎，應考慮腎臟切片以協助診斷[10]。

在實驗室診斷方面，血清ANCA的種類和數值可以做為參考依據，MPA較常為MPO-ANCA（pANCA），GPA則較常為PR3-ANCA（cANCA）。但血清ANCA陰性並不能排除AAV，而某些感染也可能導致ANCA偽陽性，因此仍必須與臨床症狀綜合判斷[8]。

該疾病與其他AAV有諸多相似之處，美國風濕學院（ACR）於2022年有發表一份診斷標準，以與其他AAV進行鑑別[11]，但此份指引針對EGPA的鑑別性較高，對於MPA及GPA之間的鑑別仍有待改善[12]。

治療

根據2022年歐洲風濕病醫學會（EULAR）所發表的指引，該疾病與GPA的治療方式基本上相同。活性期治療可以分成前導性治療（induction therapy）和維持治療（maintenance therapy）兩階段。在前導性治療方面，會建議使用高劑量皮質類固醇加上利妥昔單抗（Rituximab）。若狀況危急需緊急壓低疾病活性，則可以考慮使用環磷醯胺（Cyclophosphamide）。疾病獲得初步控制後，指引建議依病人症狀儘快降低類固醇使用量，以避免長期使用類固醇所造成的毒性，或使用阿伐可泮（Avacopan）輔助治療，協助儘速降低類固醇使用量。若病人出現急進性腎絲球腎炎（RPGN），可考慮進行血漿置換術[13]。

若疾病緩解（remission），則應進行維持治療，目前第一線建議使用利妥昔單抗、硫唑嘌呤（Azathioprine），或胺甲蝶呤（methotrexate）進行治療[13]。

註釋

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. ^ Commissioner, Office of the. FDA approves first treatment for children with rare diseases that cause inflammation of small blood vessels. FDA. 2020-03-24 [2024-11-04] （英语）. 
  3. ^ Nagai, Yayoi; Hasegawa, Michiko; Igarashi, Naoya; Tanaka, Setsuko; Yamanaka, Masayoshi; Ishikawa, Osamu. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. European Journal of Dermatology. 2009-01, 19 (1). ISSN 1167-1122. doi:10.1684/ejd.2008.0566. 
  4. ^ Chung, Sharon A.; Seo, Philip. Microscopic Polyangiitis. Rheumatic Disease Clinics of North America. August 2010, 36 (3): 545–558. ISSN 0889-857X. PMC 2917831 可免费查阅. PMID 20688249. doi:10.1016/j.rdc.2010.04.003. 
  5. ^ Karras, Alexandre. Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2018-08, 39 (04). ISSN 1069-3424. doi:10.1055/s-0038-1673387 （英语）. 
  6. ^ Wojciechowska, J.; Kręcicki, T. Clinical characteristics of patients with granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis in ENT practice: a comparative analysis. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2018 Dec, 38 (6). PMC 6325653 可免费查阅. PMID 30623897. doi:10.14639/0392-100X-1776 （英语）. 
  7. ^ 7.0 7.1 Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Rheumatology. February 2019, 15 (2): 91–101. ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335. doi:10.1038/s41584-018-0145-y. hdl:2115/74654 可免费查阅 （英语）. 
  8. ^ 8.0 8.1 Kitching, A. Richard; Anders, Hans-Joachim; Basu, Neil; Brouwer, Elisabeth; Gordon, Jennifer; Jayne, David R.; Kullman, Joyce; Lyons, Paul A.; Merkel, Peter A.; Savage, Caroline O. S.; Specks, Ulrich. ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Disease Primers. 2020-08-27, 6 (1). ISSN 2056-676X. doi:10.1038/s41572-020-0204-y （英语）. 
  9. ^ Falk RJ, Jennette JC. ANCA are pathogenic—oh yes they are!. J. Am. Soc. Nephrol. July 2002, 13 (7): 1977–9. PMID 12089397. doi:10.1681/ASN.V1371977 可免费查阅. 
  10. ^ 10.0 10.1 Kronbichler, Andreas; Bajema, Ingeborg M; Bruchfeld, Annette; Mastroianni Kirsztajn, Gianna; Stone, John H. Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis. The Lancet. 2024-02, 403 (10427). doi:10.1016/S0140-6736(23)01736-1 （英语）. 
  11. ^ Suppiah, Ravi; Robson, Joanna C.; Grayson, Peter C.; Ponte, Cristina; Craven, Anthea; Khalid, Sara; Judge, Andrew; Hutchings, Andrew; Merkel, Peter A.; Luqmani, Raashid A.; Watts, Richard A. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Microscopic Polyangiitis. Arthritis & Rheumatology. 2022, 74 (3). ISSN 2326-5205. doi:10.1002/art.41983 （英语）. 
  12. ^ Rathmann, Jens; Mohammad, Aladdin J. Classification Criteria for ANCA Associated Vasculitis – Ready for Prime Time?. Current Rheumatology Reports. 2024-09, 26 (9). ISSN 1523-3774. PMC 11310294 可免费查阅. PMID 38913291. doi:10.1007/s11926-024-01154-9 （英语）. 
  13. ^ 13.0 13.1 Hellmich, Bernhard; Sanchez-Alamo, Beatriz; Schirmer, Jan H.; Berti, Alvise; Blockmans, Daniel; Cid, Maria C.; Holle, Julia U.; Hollinger, Nicole; Karadag, Omer; Kronbichler, Andreas; Little, Mark A. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Annals of the Rheumatic Diseases. 2024-01-01, 83 (1). ISSN 0003-4967. PMID 36927642. doi:10.1136/ard-2022-223764 （英语）. 

參見

外部連結

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