近端腎小管酸中毒

近端腎小管酸中毒
(Proximal renal tubular acidosis)
近端腎小管酸中毒; (Proximal renal tubular acidosis)
类型	腎小管性酸中毒
分类和外部资源
OMIM	179830
DiseasesDB	11687
MedlinePlus	000497
MeSH	D000141
Orphanet	47159
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近端腎小管酸中毒（Proximal renal tubular acidosis、pRTA、或"2型腎小管酸中毒(RTA 2)")是一種RTA的類型，由於近曲小管細胞從尿中再吸收"濾過的碳酸氫鹽之失敗所引起的，從而導致有尿液碳酸氫鹽損耗及酸血症(acidemia)。因"遠端閏細胞"(istal intercalated cell)功能正常，所以酸血症比遠端腎小管酸中毒(dRTA)來較不嚴重、且尿液可以酸化至pH值小於<5.3>。^[1] pRTA也有幾個病因，且有時可能存在一個孤立的缺陷、但通常與稱為范康尼氏症候群的"近端小管細胞普偏性的功能障礙"有關，其中范康尼氏症候群也有磷酸鹽尿，腎性糖尿(glycosuria)，氨基酸尿(aminoaciduria)，尿酸尿(uricosuria)及腎小管蛋白尿等尿液病症。

范康尼氏症候群的主要特徵是"骨質脫鈣"(bone demineralization、軟骨病(osteomalacia)或佝僂病)其原因由於磷酸損耗的關係。

病因

治療

參見

註釋

^ Rodriguez Soriano J, Boichis H, Stark H, Edelmann CM. Proximal renal tubular acidosis. A defect in bicarbonate reabsorption with normal urinary acidification. Pediatr. Res. 1967, 1 (2): 81–98. PMID 6029811. doi:10.1203/00006450-196703000-00001.

[1] Rodriguez Soriano J, Boichis H, Stark H, Edelmann CM. Proximal renal tubular acidosis. A defect in bicarbonate reabsorption with normal urinary acidification. Pediatr. Res. 1967, 1 (2): 81–98. PMID 6029811. doi:10.1203/00006450-196703000-00001.

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