腎上腺功能不全
腎上腺功能不全 | |
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49 歲患有腎上腺皮質功能不全的跡象。外觀顯示面部毛髮不足、脫水、眉毛脫落(圖 A)、皮膚蒼白、肌肉和體重減少,及體毛脫落(圖 B)[1]。 | |
症状 | 虛弱、直立性低血壓、皮膚變黑、體重減輕、嘔吐、怕冷、嗜鹽[2] |
併發症 | 腎上腺危象[3] |
类型 | 原發性、次發性和三發性 |
病因 | 原發性:愛迪生氏病、先天性腎上腺增生症、腎上腺出血和某些藥物[3] 次發性:泛腦垂體功能不足和席漢氏症[4][5] 三發性:腦瘤、長期使用皮質類固醇[3][5] |
診斷方法 | 根据症状诊断,并以检驗确認诊斷[4] |
治療 | 氫羥腎上腺皮質素、泼尼松、氟氫可的松[2] |
预后 | 通常治療後反應良好[3] |
患病率 | 原發性:每100,000人5例[6] 次發性:每100,000人22例[5] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 內分泌學 |
ICD-10 | E27.1、E27.4 |
eMedicine | 765753 |
腎上腺功能不全是指腎上腺无法产生足够的皮质醇和醛固酮的病症[3]。症状从轻微到严重不等[3]。轻微症状可能包括虚弱、疲倦、站立时头晕和皮肤变黑[2]。严重的可能包括低血壓和体重下降[2]。也可能出现呕吐、腹痛、怕冷、嗜盐等症状[2] [7]。并发症包括腎上腺危象[3]。
肾上腺功能不全的病因分为原发性、次发性和三发性[3]。原發性的問題在肾上腺,疾病包括愛迪生氏病、先天性腎上腺增生症、肾上腺出血和某些药物[3]。次發性的問題在腦下垂體,造成促腎上腺皮質激素减少,包括泛腦垂體功能不足和席漢氏症[3] [4] [5]。三發性,則是下丘脑的促腎上腺皮質素釋放素减少,包括腦瘤和长期使用皮質類固醇[3] [5]。根据症状诊断,并以检驗确認诊斷[4]。
治疗通常是以氫羥腎上腺皮質素或泼尼松補充腎上腺荷爾蒙[2] [4]。原发性疾病,可能也需要補充氟氫可體松[2]。在身体受到压力(如:感染)时,需要補充更多的腎上腺荷爾蒙,若患者感到不适,通常使用注射剂型或自行增加注射量[2]。治疗后通常效果良好[3]。
每 100,000 人中约有 5 人患有原发性肾上腺功能不全[6]。每 100,000 人中约有 22 人患有次发性肾上腺功能不全[5]。女性患病率约为男性的两倍[6] [5]。最早由托马斯·艾迪生于 1855 年描述这個疾病[5]。
參見
- 愛迪生氏病 – 原發性腎上腺皮質功能不全
- 腎上腺疲勞 (腎上腺功能減退)– 替代醫學中用於描述腎上腺功能耗竭的術語
- 庫興氏症候群 – 皮質醇分泌過多
- 胰島素耐受性測驗 – 另一種用於鑑別腎上腺皮質功能不全症亞型的檢驗
參考文獻
- ^ Streetz-van der Werf, C; Karges, W; Blaum, M; Kreitschmann-Andermahr, I. Addisonian Crisis after Missed Diagnosis of Posttraumatic Hypopituitarism.. Journal of clinical medicine. 15 May 2015, 4 (5): 965–9. PMID 26239458. doi:10.3390/jcm4050965.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 Addison Disease - Endocrine and Metabolic Disorders. Merck Manuals Professional Edition. [21 October 2020]. (原始内容存档于26 May 2021).
- ^ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 3.11 Huecker, MR; Dominique, E. Adrenal Insufficiency. StatPearls. January 2020. PMID 28722862.
- ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Secondary Adrenal Insufficiency - Endocrine and Metabolic Disorders. Merck Manuals Professional Edition. [21 October 2020]. (原始内容存档于23 October 2020).
- ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 Nicolaides, NC; Chrousos, GP; Charmandari, E; Feingold, KR; Anawalt, B; Boyce, A; Chrousos, G; de Herder, WW; Dungan, K; Grossman, A; Hershman, JM. Adrenal Insufficiency. GUIDELINES. 2000. PMID 25905309.
- ^ 6.0 6.1 6.2 Ferri, Fred F. Ferri's Clinical Advisor 2015 E-Book: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. 2014: 63 [21 October 2020]. ISBN 978-0-323-08430-7. (原始内容存档于27 August 2021) (英语).
- ^ Ten S, New M, Maclaren N. Clinical review 130: Addison's disease 2001. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2001, 86 (7): 2909–22 [2008-08-25]. PMID 11443143. doi:10.1210/jc.86.7.2909. (原始内容存档于2009-08-22).
延伸閱讀
- Bornstein, Stefan R.; Allolio, Bruno; Arlt, Wiebke; Barthel, Andreas; Don-Wauchope, Andrew; Hammer, Gary D.; Husebye, Eystein S.; Merke, Deborah P.; Murad, M. Hassan; Stratakis, Constantine A.; Torpy, David J. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. February 2016, 101 (2): 364–389. PMC 4880116 . PMID 26760044. doi:10.1210/jc.2015-1710.