肾上腺功能不全
肾上腺功能不全 | |
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49 岁患有肾上腺皮质功能不全的迹象。外观显示面部毛发不足、脱水、眉毛脱落(图 A)、皮肤苍白、肌肉和体重减少,及体毛脱落(图 B)[1]。 | |
症状 | 虚弱、直立性低血压、皮肤变黑、体重减轻、呕吐、怕冷、嗜盐[2] |
并发症 | 肾上腺危象[3] |
类型 | 原发性、次发性和三发性 |
病因 | 原发性:爱迪生氏病、先天性肾上腺增生症、肾上腺出血和某些药物[3] 次发性:泛脑垂体功能不足和席汉氏症[4][5] 三发性:脑瘤、长期使用皮质类固醇[3][5] |
诊断方法 | 根据症状诊断,并以检验确认诊断[4] |
治疗 | 氢羟肾上腺皮质素、泼尼松、氟氢可的松[2] |
预后 | 通常治疗后反应良好[3] |
患病率 | 原发性:每100,000人5例[6] 次发性:每100,000人22例[5] |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 内分泌学 |
ICD-10 | E27.1、E27.4 |
eMedicine | 765753 |
肾上腺功能不全是指肾上腺无法产生足够的皮质醇和醛固酮的病症[3]。症状从轻微到严重不等[3]。轻微症状可能包括虚弱、疲倦、站立时头晕和皮肤变黑[2]。严重的可能包括低血压和体重下降[2]。也可能出现呕吐、腹痛、怕冷、嗜盐等症状[2] [7]。并发症包括肾上腺危象[3]。
肾上腺功能不全的病因分为原发性、次发性和三发性[3]。原发性的问题在肾上腺,疾病包括爱迪生氏病、先天性肾上腺增生症、肾上腺出血和某些药物[3]。次发性的问题在脑下垂体,造成促肾上腺皮质激素减少,包括泛脑垂体功能不足和席汉氏症[3] [4] [5]。三发性,则是下丘脑的促肾上腺皮质素释放素减少,包括脑瘤和长期使用皮质类固醇[3] [5]。根据症状诊断,并以检验确认诊断[4]。
治疗通常是以氢羟肾上腺皮质素或泼尼松补充肾上腺荷尔蒙[2] [4]。原发性疾病,可能也需要补充氟氢可体松[2]。在身体受到压力(如:感染)时,需要补充更多的肾上腺荷尔蒙,若患者感到不适,通常使用注射剂型或自行增加注射量[2]。治疗后通常效果良好[3]。
每 100,000 人中约有 5 人患有原发性肾上腺功能不全[6]。每 100,000 人中约有 22 人患有次发性肾上腺功能不全[5]。女性患病率约为男性的两倍[6] [5]。最早由托马斯·艾迪生于 1855 年描述这个疾病[5]。
参见
- 爱迪生氏病 – 原发性肾上腺皮质功能不全
- 肾上腺疲劳 (肾上腺功能减退)– 替代医学中用于描述肾上腺功能耗竭的术语
- 库兴氏症候群 – 皮质醇分泌过多
- 胰岛素耐受性测验 – 另一种用于鉴别肾上腺皮质功能不全症亚型的检验
参考文献
- ^ Streetz-van der Werf, C; Karges, W; Blaum, M; Kreitschmann-Andermahr, I. Addisonian Crisis after Missed Diagnosis of Posttraumatic Hypopituitarism.. Journal of clinical medicine. 15 May 2015, 4 (5): 965–9. PMID 26239458. doi:10.3390/jcm4050965.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 Addison Disease - Endocrine and Metabolic Disorders. Merck Manuals Professional Edition. [21 October 2020]. (原始内容存档于26 May 2021).
- ^ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 3.11 Huecker, MR; Dominique, E. Adrenal Insufficiency. StatPearls. January 2020. PMID 28722862.
- ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Secondary Adrenal Insufficiency - Endocrine and Metabolic Disorders. Merck Manuals Professional Edition. [21 October 2020]. (原始内容存档于23 October 2020).
- ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 Nicolaides, NC; Chrousos, GP; Charmandari, E; Feingold, KR; Anawalt, B; Boyce, A; Chrousos, G; de Herder, WW; Dungan, K; Grossman, A; Hershman, JM. Adrenal Insufficiency. GUIDELINES. 2000. PMID 25905309.
- ^ 6.0 6.1 6.2 Ferri, Fred F. Ferri's Clinical Advisor 2015 E-Book: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. 2014: 63 [21 October 2020]. ISBN 978-0-323-08430-7. (原始内容存档于27 August 2021) (英语).
- ^ Ten S, New M, Maclaren N. Clinical review 130: Addison's disease 2001. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2001, 86 (7): 2909–22 [2008-08-25]. PMID 11443143. doi:10.1210/jc.86.7.2909. (原始内容存档于2009-08-22).
延伸阅读
- Bornstein, Stefan R.; Allolio, Bruno; Arlt, Wiebke; Barthel, Andreas; Don-Wauchope, Andrew; Hammer, Gary D.; Husebye, Eystein S.; Merke, Deborah P.; Murad, M. Hassan; Stratakis, Constantine A.; Torpy, David J. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. February 2016, 101 (2): 364–389. PMC 4880116 . PMID 26760044. doi:10.1210/jc.2015-1710.