HBA1

HBA1
已知的結構 PDB 直系同源搜尋: PDBe RCSB PDBID列表 1A00、​1A01、​1A0U、​1A0Z、​1A3N、​1A3O、​1A9W、​1ABW、​1ABY、​1AJ9、​1B86、​1BAB、​1BBB、​1BIJ、​1BUW、​1BZ0、​1BZ1、​1BZZ、​1C7B、​1C7C、​1C7D、​1CLS、​1CMY、​1COH、​1DKE、​1DXT、​1DXU、​1DXV、​1FDH、​1FN3、​1G9V、​1GBU、​1GBV、​1GLI、​1GZX、​1HAB、​1HAC、​1HBA、​1HBB、​1HBS、​1HCO、​1HDB、​1HGA、​1HGB、​1HGC、​1HHO、​1IRD、​1J3Y、​1J3Z、​1J40、​1J41、​1J7S、​1J7W、​1J7Y、​1JY7、​1K0Y、​1K1K、​1KD2、​1LFL、​1LFQ、​1LFT、​1LFV、​1LFY、​1LFZ、​1LJW、​1M9P、​1MKO、​1NEJ、​1NIH、​1NQP、​1O1I、​1O1J、​1O1K、​1O1L、​1O1M、​1O1N、​1O1O、​1O1P、​1QI8、​1QSH、​1QSI、​1QXD、​1QXE、​1R1X、​1R1Y、​1RPS、​1RQ3、​1RQ4、​1RQA、​1RVW、​1SDK、​1SDL、​1SHR、​1SI4、​1THB、​1UIW、​1VWT、​1XXT、​1XY0、​1XYE、​1XZ2、​1XZ4、​1XZ5、​1XZ7、​1XZU、​1XZV、​1Y01、​1Y09、​1Y0A、​1Y0C、​1Y0D、​1Y0T、​1Y0W、​1Y22、​1Y2Z、​1Y31、​1Y35、​1Y45、​1Y46、​1Y4B、​1Y4F、​1Y4G、​1Y4P、​1Y4Q、​1Y4R、​1Y4V、​1Y5F、​1Y5J、​1Y5K、​1Y7C、​1Y7D、​1Y7G、​1Y7Z、​1Y83、​1Y85、​1Y8W、​1YDZ、​1YE0、​1YE1、​1YE2、​1YEN、​1YEO、​1YEQ、​1YEU、​1YEV、​1YFF、​1YG5、​1YGD、​1YGF、​1YH9、​1YHE、​1YHR、​1YIE、​1YIH、​1YVQ、​1YVT、​1YZI、​1Z8U、​2D5Z、​2D60、​2DN1、​2DN2、​2DN3、​2DXM、​2H35、​2HBC、​2HBD、​2HBE、​2HBF、​2HBS、​2HCO、​2HHD、​2HHE、​2M6Z、​2W6V、​2W72、​2YRS、​3B75、​3D17、​3D7O、​3DUT、​3HXN、​3IA3、​3IC0、​3IC2、​3KMF、​3NL7、​3NMM、​3ODQ、​3ONZ、​3OO4、​3OO5、​3OVU、​3P5Q、​3QJB、​3QJC、​3QJD、​3QJE、​3R5I、​3S48、​3S65、​3S66、​3SZK、​3WCP、​3WHM、​4FC3、​4HHB、​4IJ2、​4L7Y、​4M4A、​4M4B、​4MQC、​4MQG、​4MQH、​4MQI、​4MQJ、​4MQK、​4N7N、​4N7O、​4N7P、​4N8T、​4NI0、​4NI1、​4ROL、​4ROM、​4WJG、​4X0L、​4XS0、​6HBW、​5E29、​5E6E、​5EE4、​5HU6、​5JDO、​5KDQ、​5E83,%%s1Y01、​1Z8U、​1BZ1
識別號
別名	HBA1；, HBA-T3, HBH, hemoglobin subunit alpha 1, METHBA, ECYT7
外部ID	OMIM：141800 MGI：96016 HomoloGene：469 GeneCards：HBA1
相關疾病
⍺型地中海型貧血
基因位置（人類） 染色體 16號染色體 基因座 16p13.3 起始 176,680 bp 終止 177,522 bp
基因位置（小鼠） 染色體 小鼠11號染色體 基因座 11 A4|11 18.87 cM 起始 32,246,489 bp 終止 32,247,298 bp
基因本體 分子功能 • iron ion binding • oxygen binding • peroxidase activity • oxygen carrier activity • 金屬離子結合 • 血漿蛋白結合 • heme binding • haptoglobin binding • organic acid binding 細胞組分 • 細胞質基質 • endocytic vesicle lumen • blood microparticle • 膜 • 細胞外區域 • cytosolic small ribosomal subunit • hemoglobin complex • 外排體 • haptoglobin-hemoglobin complex • 細胞外空間 生物學過程 • positive regulation of cell death • protein heterooligomerization • oxygen transport • 受體介導的內吞作用 • bicarbonate transport • hydrogen peroxide catabolic process • response to hydrogen peroxide • cellular oxidant detoxification • transport Sources:Amigo / QuickGO
直系同源
物種	人類	小鼠
Entrez	3039	110257
Ensembl	ENSG00000206172	ENSMUSG00000069917
UniProt	P69905	Q91VB8
mRNA​序列	NM_000558	NM_001083955
蛋白序列	NP_000508 NP_000508.1 ​NP_000549.1	NP_001077424
基因位置​（UCSC）	Chr 16: 0.18 – 0.18 Mb	Chr 11: 32.25 – 32.25 Mb
PubMed​查找
維基資料
檢視/編輯人類 檢視/編輯小鼠

血紅素A1（英語：Hemoglobin, alpha 1，縮寫HBA1）是人類由 HBA1基因編碼的血紅素蛋白。

基因

其基因位於16號染色體上的人α珠蛋白基因簇，長度約30kb，並且包括7個基因座：5'-ζ-偽ζ-mu-擬α-1-α-2-α-1-θ-3'。 α-2（HBA2）和α-1（HBA1;該基因）編碼序列是相同的。這些基因與5'非轉譯區和內含子略有不同，但它們在3'非轉譯區有顯著差異。

蛋白

兩條α鏈加兩條β鏈組成HbA，在正常的成年生活中它占總血紅素的約97％; α鏈與δ鏈結合構成HbA-2，其中HbF（胎兒血紅素）構成成人血紅素的剩餘3％。

臨床意義

α地中海貧血症是由每個α基因的缺失以及HBA2和HBA1的缺失引起的;一些非缺失性α地中海貧血症也有報道。

相互作用

已證實血紅素α1與HBB相互作用。