显微镜下多血管炎
| 显微镜下多血管炎 | |
|---|---|
| 又称 | 显微性多血管炎（Micropolyangiitis）、微观性多动脉炎（Microscopic polyarteritis）、微观多动脉炎结节（Microscopic polyarteritis nodosa）、Wohlwill氏病（Wohlwill's disease） |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 免疫学、风湿病学 |
| ICD-11 | 4A44.A0 |
| ICD-10 | M31.7 |
| DiseasesDB | 8193 |
| MedlinePlus | 000874 |
| eMedicine | 334024 |
| Orphanet | 727 |
显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis[1]，MPA[2]）是一种自体免疫性疾病。其表现为全身性、寡免疫性（pauci-immune）、坏死性的小血管炎。该疾病通常不会出肉芽肿性发炎。
症状
临床症状包括发烧、关节疼痛、肌痛、厌食、消瘦、乏力、体重减轻等全身性体质性症状（constitutional symptoms）。该疾病可能进犯多种器官，包含咳嗽、呼吸短促、咳血、肾功能衰竭、皮肤斑点（紫癜或总状花疹青斑[3]）、癫痫、周边神经病变、腹痛等等[4]。
有高达80%的病人有出现血尿及蛋白尿的状况，甚至可能出现急进性肾小球肾炎。有20-50%的人可能会出现肺出血、肺纤维化，或呼吸衰竭[5]。在耳鼻喉科症状方面，虽然与肉芽肿并多发性血管炎（GPA）相比，MPA较少出现此类进犯，但仍可能出现内似症状（GPA约85%，MPA约55%）[6]。MPA的耳鼻喉症状与GPA类似，病人可能会出现鼻窦炎、中耳炎、耳痛、耳漏、多软骨炎，或甚至失聪等症状。相对来说，GPA较常出现眼窝底假肿瘤、颅神经压迫，以及上呼吸道肿块等等，也较常进犯软骨和骨骼，导致鞍鼻畸形。
病因
该疾病的病理机转尚未完全阐明，目前该疾病归类于ANCA关联性血管炎（ANCA-Associated Vasculitis，AAV）的一种，意即疾病可能是因抗中性球细胞质抗体（ANCA）所诱发。患者可能因为遗传因素、感染、肿瘤、药物、发炎等原因，导致体内出现ANCA抗体[7]。其中MPA病人身上最常见的ANCA是抗MPO抗体（MPO-ANCA，旧称p-ANCA），约有55-65%的病人可在周边血检体中验到MPO-ANCA[8]。嗜中性球在与MPO-ANCA结合后，会释放出发炎物质、溶酶，及过氧化物，导致细胞损伤及发炎，进而造成血管内皮发炎坏死[7]。该疾病会进犯肾脏，并引发坏死性新月体肾丝球肾炎（necrotizing and crescentic glomerulonephritis）[9]。
诊断
临床症状、理学检查、生化检验、病理切片是诊断GPA和MPA的重要根据。目前尚无有效诊断ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的标准，也因此造成约有60%的AAV病人有延迟诊断的问题，症状出现和最终诊断之间的中位数时间为6个月[10]。AAV较典型的症状包含快速进展性肺肾症候群、肾丝球肾炎等等。因此若病人同时出现血尿、蛋白尿，及咳血问题，可能须联想到相关诊断，若病人怀疑有肾炎，应考虑肾脏切片以协助诊断[10]。
在实验室诊断方面，血清ANCA的种类和数值可以做为参考依据，MPA较常为MPO-ANCA（pANCA），GPA则较常为PR3-ANCA（cANCA）。但血清ANCA阴性并不能排除AAV，而某些感染也可能导致ANCA伪阳性，因此仍必须与临床症状综合判断[8]。
该疾病与其他AAV有诸多相似之处，美国风湿学院（ACR）于2022年有发表一份诊断标准，以与其他AAV进行鉴别[11]，但此份指引针对EGPA的鉴别性较高，对于MPA及GPA之间的鉴别仍有待改善[12]。
治疗
根据2022年欧洲风湿病医学会（EULAR）所发表的指引，该疾病与GPA的治疗方式基本上相同。活性期治疗可以分成前导性治疗（induction therapy）和维持治疗（maintenance therapy）两阶段。在前导性治疗方面，会建议使用高剂量皮质类固醇加上利妥昔单抗（Rituximab）。若状况危急需紧急压低疾病活性，则可以考虑使用环磷酰胺（Cyclophosphamide）。疾病获得初步控制后，指引建议依病人症状尽快降低类固醇使用量，以避免长期使用类固醇所造成的毒性，或使用阿伐可泮（Avacopan）辅助治疗，协助尽速降低类固醇使用量。若病人出现急进性肾丝球肾炎（RPGN），可考虑进行血浆置换术[13]。
若疾病缓解（remission），则应进行维持治疗，目前第一线建议使用利妥昔单抗、硫唑嘌呤（Azathioprine），或胺甲蝶呤（methotrexate）进行治疗[13]。
注释
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- ^ Nagai, Yayoi; Hasegawa, Michiko; Igarashi, Naoya; Tanaka, Setsuko; Yamanaka, Masayoshi; Ishikawa, Osamu. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. European Journal of Dermatology. 2009-01, 19 (1). ISSN 1167-1122. doi:10.1684/ejd.2008.0566.
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参见
- 抗中性白细胞胞质抗体（Anti-neutrophil cytoplasmic antibody）
- 结节性多动脉炎
- 皮肤病列表
- 李氏杆菌病（Listeriosis）
