淋巴管平滑肌瘤病
淋巴管平滑肌瘤病 | |
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圖A顯示肺和氣管在人體中的位置。圖中圖為健康肺組織截面。圖B顯示LAM疾病患者的肺部,左側肺呈現氣胸,圖中圖顯示LAM肺組織截面。 | |
類型 | 肺病[*]、rare genetic respiratory disease[*]、primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]、rare tumor[*]、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 胸腔醫學 |
ICD-11 | CB07 |
ICD-10 | J84.81 |
ICD-9-CM | 516.4 |
ICD-O | 9174/1 |
OMIM | 606690 |
DiseasesDB | 30755 |
eMedicine | med/1348 radio/415 |
MeSH | D018192 |
Orphanet | 538 |
淋巴管平滑肌瘤病[1](lymphangioleiomyomatosis,LAM)又稱淋巴管肌瘤病[2][3]、淋巴管平滑肌增生症,是一種罕見、進行性、多系統疾病,多以肺部瀰漫性囊性病變為特徵、瀰漫性肺間質疾病。LAM主要累及肺、縱隔淋巴結及腹部淋巴結,進而導致肺功能喪失(逐漸加重的呼吸困難)、反覆氣胸或乳糜胸、腹水、間斷性咯血、腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)或腹膜後淋巴管肌瘤[4][5][6][7]。
LAM被認為是一種具有侵襲性和轉移性的低度惡性腫瘤。LAM主要影響女性,尤其是生育期的女性[8]。
參考
- ^ 肺淋巴管平滑肌瘤病. 術語在線. 全國科學技術名詞審定委員會. (簡體中文)
- ^ 王路易,徐凱峰.淋巴管肌瘤病進展及死亡風險相關因素[J].Basic & Clinical Medicine, 2024, 44(7).DOI:10.16352/j.issn.1001-6325.2024.07.1044.
- ^ 強軍,宋海喬,高萬勤,et al.淋巴管肌瘤病胸腹部臨床與CT表現[J].中國醫學影像技術, 2009, 25(010):1810-1812.DOI:10.3321/j.issn:1003-3289.2009.10.022.
- ^ 引用錯誤:沒有為名為
Franz 2001 AmJRespirCritCareMed 661-668
的參考文獻提供內容 - ^ Ryu, JH; Moss, J; Beck, GJ. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006, 173 (1): 105–111. PMC 2662978 . PMID 16210669. doi:10.1164/rccm.200409-1298oc.
- ^ Avila, NA; Bechtle, J; Dwyer, AJ. Lymphangioleiomyomatosis: CT of diurnal variation of lymphangioleiomyomatosis. Radiology. 2001, 221 (2): 415–421. PMID 11687685. doi:10.1148/radiol.2212001448.
- ^ Avila, NA; Dwyer, AJ; Rabel, A. Sporadic lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis: comparison of CT features. Radiology. 2007, 242 (1): 277–285. PMC 2940246 . PMID 17105849. doi:10.1148/radiol.2421051767.
- ^ McCormack FX, FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest. 2008, 133: 507–516. PMID 18252917. doi:10.1378/chest.07-0898.