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淋巴管平滑肌瘤病

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淋巴管平滑肌瘤病
图A显示气管在人体中的位置。图中图为健康肺组织截面。图B显示LAM疾病患者的肺部,左侧肺呈现气胸,图中图显示LAM肺组织截面。
类型肺病[*]rare genetic respiratory disease[*]primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]rare tumor[*]疾病
分类和外部资源
醫學專科胸腔醫學
ICD-11CB07
ICD-10J84.81
ICD-9-CM516.4
ICD-O英语International Classification of Diseases for Oncology9174/1
OMIM606690
DiseasesDB30755
eMedicinemed/1348 radio/415
MeSHD018192
Orphanet538
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淋巴管平滑肌瘤病[1](lymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管肌瘤病[2][3]淋巴管平滑肌增生症,是一种罕见、进行性、多系统疾病,多以肺部弥漫性囊性病变为特征、弥漫性肺间质疾病。LAM主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结,进而导致肺功能丧失(逐渐加重的呼吸困难)、反复气胸乳糜胸、腹水、间断性咯血、肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)或腹膜后淋巴管肌瘤[4][5][6][7]

LAM被认为是一种具有侵袭性和转移性的低度恶性肿瘤。LAM主要影响女性,尤其是生育期的女性[8]

参考

  1. ^ 肺淋巴管平滑肌瘤病. 术语在线. 全国科学技术名词审定委员会.  (简体中文)
  2. ^ 王路易,徐凯峰.淋巴管肌瘤病进展及死亡风险相关因素[J].Basic & Clinical Medicine, 2024, 44(7).DOI:10.16352/j.issn.1001-6325.2024.07.1044.
  3. ^ 强军,宋海乔,高万勤,et al.淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现[J].中国医学影像技术, 2009, 25(010):1810-1812.DOI:10.3321/j.issn:1003-3289.2009.10.022.
  4. ^ 引用错误:没有为名为Franz 2001 AmJRespirCritCareMed 661-668的参考文献提供内容
  5. ^ Ryu, JH; Moss, J; Beck, GJ. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006, 173 (1): 105–111. PMC 2662978可免费查阅. PMID 16210669. doi:10.1164/rccm.200409-1298oc. 
  6. ^ Avila, NA; Bechtle, J; Dwyer, AJ. Lymphangioleiomyomatosis: CT of diurnal variation of lymphangioleiomyomatosis. Radiology. 2001, 221 (2): 415–421. PMID 11687685. doi:10.1148/radiol.2212001448. 
  7. ^ Avila, NA; Dwyer, AJ; Rabel, A. Sporadic lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis: comparison of CT features. Radiology. 2007, 242 (1): 277–285. PMC 2940246可免费查阅. PMID 17105849. doi:10.1148/radiol.2421051767. 
  8. ^ McCormack FX, FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest. 2008, 133: 507–516. PMID 18252917. doi:10.1378/chest.07-0898.