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N-乙酰谷氨酸合酶

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N-乙酰谷氨酸合酶
識別
符號 NAGS
Entrez 162417
HUGO 17996
OMIM 608300
RefSeq NM_153006
UniProt Q8N159
其他資料
EC編號 2.3.1.1
基因座 17 q21.31

N-乙酰谷氨酸合酶(英語:N-acetylglutamate synthase)是一个催化乙酰辅酶A谷氨酸产生N-乙酰谷氨酸的酶。

对于细菌与植物来说,此酶十分重要,因为它是合成精氨酸途径中的一种酶。

此酶对哺乳动物来说亦十分重要,因为它可以产生尿素循环所需的调控物N-乙酰谷氨酸,这种物质可以激活氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ,后者催化尿素循环的起始步骤。

临床意义

编码此酶的基因若是突变,将会引起N-乙酰谷氨酸合酶缺乏症

参考文献

  • Lehninger principles of biochemistry, 4th edition, David L. Nelson, Michael M. Cox

外部链接