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閉鎖症候群

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閉鎖症候群
Locked-in syndrome
閉鎖症候群可以由於基底動脈血管閉塞導致血液無法進入腦橋而發生
類型神經功能障礙、疾病
分類和外部資源
醫學專科神經學
ICD-118E45
ICD-10G46.3
ICD-9-CM344.81
MeSHD011782
Orphanet2406、​2406
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閉鎖症候群（Locked-in syndrome (LIS), pseudocoma）是指患者雖然意識清醒，但卻由於全身隨意肌（除眼睛外）全部癱瘓，導致患者不能活動、不能自主說話的一種症候群[1]。如果患者眼睛也癱瘓，則被稱為完全性閉鎖症候群 (Total locked-in syndrome, Completely locked-in state (CLIS))，它是閉鎖症候群的一種特殊形式[2]。閉鎖症候群是在1966年由美國神經學家弗雷德·普拉姆（Fred Plum）和傑羅姆·波斯納（Jerome Posner）首先提出[3][4]。閉鎖症候群有時也被稱為腦延脊髓中斷（cerebromedullospinal disconnection）[5]、去傳出狀態（de-efferented state）、假性昏迷（pseudocoma）[6]、腦橋腹外側症候群（ventral pontine syndrome）或基度山症候群（Monte-Cristo syndrome）[7]。

表現

閉鎖症候群通常會導致患者四肢癱瘓並且無法說話，但個人的認知意識完整。閉鎖症候群患者可以通過經常不受癱瘓影響的眼睛傳遞編碼的消息（如眨眼、移動眼球等）與他人溝通。這種症狀表現也和睡眠癱瘓症類似。閉鎖症候群患者的意識清醒，認知功能也沒有任何損失，有時可以保留整個身體的本體感覺和知覺。部分患者能夠活動某些面部肌肉，最常見的是活動部分或全部眼部肌肉。但他們在呼吸和發音之間缺乏協調能力，使得患者即使在聲帶沒有癱瘓的情況下也無法自主發出聲音[8]。

病因

和大腦皮層功能損害、皮質下功能保留的植物人不同，閉鎖症候群患者的病變部位一般位於腦幹的特定部位，大腦半球沒有損害。

兒童閉鎖症候群通常是由於腹側腦橋血管阻塞而引起的[9]

閉鎖症候群的常見病因包括：

治療

閉鎖症候群沒有標準的治療方法，也沒有可以完全治癒的方法。電極刺激肌肉反射可用來幫助患者恢復一些肌肉功能。其他的治療方法往往都只是對症治療[10]。輔助計算機界面技術通過對患者眼球活動的追蹤可以用來幫助患者和外人溝通。未來可以通過直接的大腦連接機制提供新的交流手段[11][12]。以色列科學家報告他們已經開發出一種新的技術，幫助患者通過鼻子的嗅探功能和外人進行溝通[13]。

預後

閉鎖症候群預後差，患者運動功能顯著恢復的情況非常罕見。大多數閉鎖症候群患者運動控制無法恢復，但可以通過儀器設備幫助患者進行溝通。在閉鎖症候群發病後的前四個月，患者病死率高達90％。但也有少數人可以生存很長一段時間[14]。

研究

2017年BBC報道有科學家已成功利用可以識別人腦訊號的電腦與完全性閉鎖症候群患者溝通，讓患者可以對一些可以用「是」或「否」回答的問題表達自己的選擇，現時以該技術識別患者回答的準確率約為75%。[15]

知名患者

  • 讓-多米尼克·鮑比（Jean-Dominique Bauby）：巴黎法國時尚雜誌Elle的總編輯。1995年12月8日中風，20天後甦醒時，發現他的身體幾乎完全癱瘓，只能控制自己的左眼皮，通過眨眼和外人交流。他用了兩個月的時間完成回憶錄《潛水鐘與蝴蝶》（Le Scaphandre et le papillon），整本書通過一名記錄者按順序念出法語字母表，鮑比用眨眼來選擇需要的字母來完成。1997年3月《潛水鐘與蝴蝶》出版，三天後，鮑比死於肺炎[16]。2007年，《潛水鐘與蝴蝶》被改編為同名電影。此外，鮑比還對法國閉鎖症候群協會的成立有協助作用[17]。
  • 朱莉婭·塔瓦拉羅（德語：Julia Tavalaro）：1966年，年僅32歲的塔瓦拉羅遭受兩次中風和腦出血，被送往紐約羅斯福島的金水紀念醫院。六年間，她一直被認為是植物人，直到1972年，她的家庭成員發現她在聽到一個笑話後試圖微笑。言語治療師艾琳娜·卡拉特（Arlene Kratt）發現她的眼球可以運動。卡拉特和另外一個治療師喬伊斯·薩巴利（Joyce Sabari）最終提供證據說服醫生塔瓦拉羅是閉鎖症候群患者而非植物人。通過學習眨眼回應字母板上被指出的字母進行溝通後，塔瓦拉羅成為一名詩人和作家。最終，她獲得能足夠移動她頭部的力量，並通過她的臉頰觸摸開關來操作機動輪椅和電腦。1995年《洛杉磯時報》刊登了她的經歷，也讓她獲得很高的知名度。2003年，68歲的塔瓦拉羅去世[14][18]。

流行文化

  • 法國大文豪大仲馬的經典冒險小說《基度山恩仇記》中，檢察官韋爾福的父親諾瓦蒂埃·德·韋爾福被描述為只能通過眼睛的活動來和外界交流，可能是閉鎖症候群的患者。閉鎖症候群也因此有時候會被稱為基度山症候群[7]。
  • 法國作家埃米爾·左拉的小說《紅杏出牆》（Thérèse Raquin）中，女主角苔麗絲·拉甘的姨媽拉甘夫人是閉鎖症候群的患者。
  • 日本輕小說《異世界藥局》中，主角法馬·梅德西斯在小說正傳最後成為閉鎖症候群患者，病因為腦橋腹側受損。

參考資料

  1. ^ Zahra, Urooj. Life in Death: "Locked-in Syndrome". Medicalopedia. 2011-11-29 [2022-07-21]. （原始內容存檔於2022-07-21） （美國英語）. 
  2. ^ Bauer, G.; Gerstenbrand, F.; Rumpl, E. Varieties of the locked-in syndrome. Journal of Neurology. 1979-08, 221 (2) [2022-07-21]. ISSN 0340-5354. doi:10.1007/BF00313105. （原始內容存檔於2020-01-20） （英語）. 
  3. ^ Motor Recovery In Stroke: Recovery Considerations, Theories of Recovery, Mechanisms of Recovery. 2021-10-16 [2022-07-21]. （原始內容存檔於2008-12-07）. 
  4. ^ Plum, Fred; Posner, Jerome B. The diagnosis of stupor and coma. Philadelphia: F.A. Davis Co. 1982. ISBN 978-0-8036-6992-5. OCLC 222871599 （英語）. 
  5. ^ Nordgren, R. E.; Markesbery, W. R.; Fukuda, K.; Reeves, A. G. Seven cases of cerebromedullospinal disconnection: The “locked‐in” syndrome. Neurology. 1971-11-01, 21 (11) [2022-07-21]. ISSN 0028-3878. PMID 5166219. doi:10.1212/WNL.21.11.1140. （原始內容存檔於2022-01-21） （英語）. 
  6. ^ Flügel, K. A.; Fuchs, H. H.; Druschky, K.-F. Das »Locked-in«-Syndrom: Pseudokoma bei Basilaristhrombose. DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1977-04, 102 (13) [2022-07-27]. ISSN 0012-0472. doi:10.1055/s-0028-1104912. （原始內容存檔於2018-06-05） （德語）. 
  7. ^ 7.0 7.1 Cherington, Michael; Stears, John; Hodges, Jeff. Locked‐in syndrome caused by a tumor. Neurology. 1976-02-01, 26 (2) [2022-07-21]. ISSN 0028-3878. PMID 765886. doi:10.1212/WNL.26.2.180. （原始內容存檔於2018-06-02） （英語）. 
  8. ^ Fager, Susan; Beukelman, Dave; Karantounis, Renee; Jakobs, Tom. Use of safe-laser access technology to increase head movement in persons with severe motor impairment: A series of case reports. Augmentative and Alternative Communication. 2006-01, 22 (3) [2022-07-21]. ISSN 0743-4618. doi:10.1080/07434610600650318. （原始內容存檔於2022-06-20） （英語）. 
  9. ^ Bruno, Marie-Aurélie; Schnakers, Caroline; Damas, François; Pellas, Frédéric; Lutte, Isabelle; Bernheim, Jan; Majerus, Steve; Moonen, Gustave; Goldman, Serge; Laureys, Steven. Locked-In Syndrome in Children: Report of Five Cases and Review of the Literature. Pediatric Neurology. 2009-10-01, 41 (4). ISSN 0887-8994. PMID 19748042. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001 （英語）. 
  10. ^ NINDS Locked-In Syndrome Information Page （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
  11. ^ Parker, I., "Reading Minds," The New Yorker, January 20, 2003, 52–63
  12. ^ Berdik, Chris, Turning Thoughts into Words, BU Today (Research), Boston University, October 15, 2008, （原始內容存檔於2009年10月20日） 
  13. ^ 'Locked-In' Patients Can Follow Their Noses. Science Mag. 26 Jul 2010 [27 Jul 2010]. （原始內容存檔於2010-07-29）. 
  14. ^ 14.0 14.1 The Unspeakable Odyssey of the Motionless Boy. Esquire. 2008-10-02 [2022-07-21]. （原始內容存檔於2015-02-06） （美國英語）. 
  15. ^ 奇迹！电脑连接大脑“植物人”开口说话. BBC中文網. 2017-02-01 [2017-02-01]. （原始內容存檔於2019-05-03）. 
  16. ^ The Diving Bell And The Butterfly. The A.V. Club. [2007-11-29]. （原始內容存檔於2007-12-01）. 
  17. ^ Association du Locked In Syndrome. FR. [2011-11-29]. （原始內容存檔於2020-11-15） （法語）. 
  18. ^ Julia Tavalaro, 68; Poet and Author Noted for Defying Severe Paralysis. Los Angeles Times. December 21, 2003: B16 [2011-11-29]. （原始內容存檔於2012-09-28）. 

延伸閲讀

  • Piotr Kniecicki (2014). An Art of Graceful Dying. Lukasz Swiderski ISBN 978-0-9928486-0-6 (Autobiography, written while residual wrist movements and specially adapted computer)

參見

外部連結

template:Cerebral palsy and other paralytic syndromes（英語：template:Cerebral palsy and other paralytic syndromes） template:Lesions of spinal cord and brainstem（英語：template:Lesions of spinal cord and brainstem）

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