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抗磷脂症候群

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抗磷脂症候群
又稱Hughes syndrome[1]
Micrograph showing an advanced thrombotic microangiopathy英語thrombotic microangiopathy, as may be seen in ALPA syndrome. Kidney biopsy英語Kidney biopsy. PAS stain.
類型自體免疫性疾病autoimmune disease of cardiovascular system[*]疾病
分類和外部資源
醫學專科風濕病學
ICD-114A45
ICD-10D68.6 (ILDS英語ILDS D68.810)
ICD-9-CMICD9 289.81
OMIM107320
DiseasesDB775
eMedicinemed/2923
MeSHD016736
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抗磷脂症候群antiphospholipid syndromeAPSAPLS)又稱抗磷脂抗體症候群antiphospholipid antibody syndrome),是血液循環中存在對抗陰離子磷脂蛋白複合物自體抗體——抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody,APA),進而造成一種獲得性的血栓形成疾病。抗磷脂抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生免疫反應的抗體,主要有 狼瘡抗凝物(lupus anticoagulant,LA)、 抗心磷脂抗體(anticardiolipin antibody,ACA)、抗磷脂酸抗體和抗磷脂醯絲氨酸抗體等。

此病由於人體免疫系統產生的 APA 主要作用在血管內皮細胞與血小板的細胞膜成分磷脂,因而發生異常的自體免疫反應。主要症狀有動脈或者靜脈血管栓塞、血小板減少以及與懷孕相關的胎死腹中早產和自發性流產等,同時伴有抗心磷脂或者狼瘡抗凝物實驗持續陽性。

患者體內免疫功能失調會產生多種自體抗體。這些抗體引起血小板減少,同時破壞血管內皮細胞的完整性,導致血栓形成。懷孕婦女由於胎盤動靜脈發生血栓,從而使得胎盤供血受阻,導致流產。

參考文獻

外部連接

Template:Diseases of megakaryocytes

  1. ^ Hughes, Graham; Khamashta, Munther A. Hughes Syndrome: Highways and Byways. Springer Science & Business Media. [2017-05-29]. ISBN 9781447151616. (原始內容存檔於2017-03-31) (英語).