原发性硬化性胆管炎
| 原发性硬化性胆管炎 | |
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| 原发性硬化性胆管炎胆道摄影 | |
| 类型 | 肝病、sclerosing cholangitis[*]、genetic biliary tract disease[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 胃肠学 |
| ICD-11 | DB96.2 |
| ICD-10 | K83.0 |
| ICD-9-CM | 576.1 |
| OMIM | 613806 |
| DiseasesDB | 10643 |
| MedlinePlus | 000285 |
| eMedicine | med/3556 |
| MeSH | D015209 |
| Orphanet | 171 |
原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，简称PSC）是描述一种肝内或肝外胆管发炎以及闭塞性纤维化的疾病。胆道原先可将胆汁输入肠道中，但被阻塞后则可能导致肝硬化、肝衰竭，甚至可能诱发胆管癌及肝细胞癌。目前此疾病的成因尚未明朗，有人认为可能是自体免疫，或是肠道菌相生态失调[1]。目前发现近75% PSC的患者也患有炎症性肠病（IBD），其中最常见的为溃疡性结肠炎[2]。肝脏移植是目前效果最好的治疗，不过未必所有患者都需要进行肝脏移植。
症状及征象
大多PSC患者都没有明显症状，但也有许多患者有体力衰退的情形[3]。
其他症状包含：
- 搔痒，症状可能相当严重
- 极度疲惫（肝脏疾病的无特异性症状）
- 黄疸及巩膜黄疸
- 急性胆管炎症状，可能致死[4]
- 结合性胆红素过量，导致尿液颜色加深。（如胆汁尿）
- 营养吸收不良，特别是脂肪。可能导致脂肪泻，同时也会导致脂溶性维生素A、D、E及K吸收困难。
- 肝肿大：因肝内胆管硬化压迫门静脉，致使门脉高压，导致右上腹痛
- 门脉高压：为肝硬化的并发症，可能导致食道或胃底静脉曲张[5]，或是肝性脑病
参见
参考文献
- ^ Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management. Current Gastroenterology Reports. Feb 2006, 8 (1): 75–82. PMID 16510038. doi:10.1007/s11894-006-0067-8.
- ^ Sleisenger, MH. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management 8th. Philadelphia: Saunders. 2006.
- ^ Tabibian JH, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis: If withdrawal is bad, then administration is good (right?). Hepatology. Sep 2014, 60 (3): 785–8. doi:10.1002/hep.27180.
- ^ Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ. Weekend Admission for Acute Cholangitis Does Not Adversely Impact Clinical or Endoscopic Outcomes. Dig Dis Sci. 2016, 61 (1): 53–61. PMID 26391268. doi:10.1007/s10620-015-3853-z. Epub 2015 Sep 21.
- ^ Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ. A novel, minimally-invasive technique for management of peristomal varices. Hepatology. 2015, 63: 1398–400. PMID 26044445. doi:10.1002/hep.27925.
外部链接
- PSC Partners Seeking a Cure （页面存档备份，存于互联网档案馆） a not-for profit patient support and research sponsorship organization
- Information from The Morgan Foundation for the Study of PSC
- Patient Information （页面存档备份，存于互联网档案馆） from PSC Support, not-for profit patient organization