苗勒管混合瘤

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苗勒管混合瘤
類型	混合型腫瘤[*]
分類和外部資源
醫學專科	腫瘤學
ICD-11	XH7ZJ9
ICD-O	8950

惡性苗勒管混合瘤（英語：malignant mixed Müllerian tumor），也稱之為惡性混合性中胚葉瘤（malignant mixed mesodermal tumor, MMMT）、惡性中胚葉混合瘤、惡性中腎旁管混合瘤、或癌肉瘤（carcinosarcoma），是一種病發於子宮、卵巢、輸卵管和其他組織的惡性腫瘤，該混合瘤中均包含上皮組織和結締組織。這種疾病較為罕見，佔所有子宮腫瘤的2-5%，發病年齡為平均66歲。依次好發於子宮、卵巢、輸卵管及陰道。該病很少發生於生殖道以外的部位，生殖道以外部位的此疾病，多見於腹膜、大網膜。

一些誘發此疾病的原因和腺癌相似，包括有過度肥胖、緊急攝入雌性激素等。一些可能的因素包括有三苯氧胺治療或盆腔放療等。

命名及分類

對惡性苗勒管混合瘤的命名存在爭議，定義「癌肉瘤」以前被正式使述同型性瘤病變，而「惡性苗勒管混合瘤」或「惡性混合性中胚葉瘤」則是指異型性瘤病變。當「癌肉瘤」如今被視為標準時，「惡性苗勒管混合瘤」卻在婦科文學中有很久歷史，並被保留繼續使用。對此疾病的命名，反映出這種腫瘤的歷史特徵與背景。

形態

子宮癌肉瘤

惡性苗勒管混合瘤病發位於中腎旁管（苗勒管）衍生物中分化最差的子宮內膜間質細胞，其向上皮及不同的間葉組織分化。根據所含組織的類型，分為癌肉瘤與惡性中胚葉混合瘤。從肉眼上看，惡性苗勒管混合瘤通常比惡性腺瘤呈現更具肉質，體積大並呈息肉樣，有時突出到子宮頸口。從組織學上，這種腫瘤包含腺瘤（子宮內膜樣、漿液或透明細胞）並伴有惡性間葉細胞（肉瘤）組織。或者，還含有橫紋肌、軟骨、骨組織等異源性中胚葉組織。腫瘤發生於子宮內膜，常在宮體上部，呈息肉狀或分葉狀向官腔突出，甚至脫入陰道，底部寬或有蒂，質軟，表面光滑或有潰瘍。切面灰白、灰黃或淡紅色，有出血、壞死或囊性變。部分區域可能發現類似子宮外的細胞組織（比如橫紋肌、軟骨、脂肪組織、鈣化骨骼）。癌細胞組織通常僅包含上皮組織。

治療

治療惡性苗勒管混合瘤療以手術為主，根據病情，可能會增加放射治療或者化學治療。

手術範圍一般為行全子宮及雙側卵巢切除術。若宮頸肉瘤或宮體肉瘤浸及宮頸，應作廣泛性子宮切除術及雙側盆腔淋巴結清除術；對於年輕婦女腫瘤局限無浸潤情況的，可考慮保留卵巢。此外，苗勒管混合瘤對放射療法較為敏感，通常採取60鈷或深層X錢作姑息治療，以延長生命。此外一些化學療法亦可應用於治療。

預後

惡性苗勒管混合瘤的情況通常取決於腫瘤侵入的深度及程度。正如子宮內膜癌一樣，預後取決於腺癌的程度和類型，往往病狀因情況而相距甚遠。惡性苗勒管混合瘤是高度轉移性癌症；在I期的腫瘤患者的五年生存率只有50%。

位於子宮的惡性苗勒管混合瘤分級如下：

• I型，是指癌症被限制於子宮體中。
• II型，是指癌症存在於子宮和子宮頸中。
• III型，是指癌症擴散到子宮之外，但仍在小骨盆中。
• IV型，是指癌症擴散到盆腔之外，並侵入膀胱或直腸黏膜。