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眼瞼下垂

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眼瞼下垂(blepharoptosis,ptosis)又稱上瞼下垂,由提上瞼肌或Müller肌的功能減弱或消失引起。表現為瞼裂小和上瞼皺褶(雙眼皮)消失。如果眼瞼下垂的程度嚴重,則將蓋住瞳孔,阻礙視線,單側的先天性病例可致弱視,後天性者則很少引起視力減退。雙側瞼下垂常有額肌的代償性收縮而出現眉弓上提,額紋加深,更甚者頭後仰和眼下轉,形成一種仰頭皺額的特殊姿態。

先天性

多為兩側,與遺傳有關,常染色體顯性或隱性遺傳。可單獨存在,亦可伴有眼或其它器官的先天性異常。原因是提上瞼肌發育不良或缺如,動眼神經或動眼神經核發育障礙,支配提上瞼肌的動眼神經分支缺如,以及動眼神經核的異常神經支配等。 單純性的俗稱雌雄眼,最為常見;下垂一般較輕或中度,不遮住瞳孔。嚴重型少見。

瞼下垂伴其它先天性異常,包括內眥贅皮、上直肌麻痹、下斜肌麻痹或全部眼外肌麻痹等。伴其它器官發育異常的包括並指(趾)和多指(趾)等。先天性提上瞼肌肌病的瞼下垂常雙側對稱,進展緩慢,並多伴有其它眼外肌麻痹。

先天性反常性提上瞼肌抑制系先天性神經支配反常的一種類型。表現複雜。平視時,眼瞼大小多正常或單眼輕度瞼下垂。但當眼球運動、下頜運動或面部運動時,上瞼立即顯著下垂;運動停止後瞼位復原。當張口運動引起先天性瞼下垂加劇而又不伴眼輪匝肌的收縮,則系真正的Marcus Gunn綜合症,和面神經炎後再生錯向的性質不同。某些產傷嬰兒在吸奶時出現單側瞼下垂,吸吮停止後,瞼下垂消失,這不是一個吸吮反射,而是吸吮動作所引起的鬆弛(抑制)狀態。

Marcus Gunn綜合症一側瞼下垂,張口時垂瞼上提。先天性者多為常染色體顯性遺傳;後天者見於外傷、腫瘤腦出血。由於支配提上瞼肌的動眼神經纖維與支配翼外肌的三叉神經纖維之間有異常的中樞性或周圍性聯繫,以致發生錯誤支配所致。先天性者男性稍多,左眼多見。典型病例為張口時,下頜向對側(或向前)運動,強行伸舌時則見下垂的眼瞼上提;如果下頜向病側運動,則上瞼下垂加劇。先天性病例還可有咬肌收縮功能異常、牙釉質發育不全、缺指、足畸形、隱睾、局限性運動性癲癇等表現。

後天性

  • 機械性系上瞼腫脹、肥厚和重量增加所致。多為兩側。見於重症沙眼、眼瞼水腫、炎症、澱粉樣變性或象皮病,以及老年性瞼鬆弛等。
  • 假麻痹性為提上瞼肌無張力引起,而非麻痹。見於老年人、眼長期包紮或眼輪匝肌長期痙攣等。
  • 肌源性瞼下垂多雙側受累,程度不等。多發性肌炎、各種肌病均可累及提上瞼肌;以重症肌無力最常見,「午後瞼下垂」系其特點。常伴Cogan上瞼抽動征(lid twitch sign),表現為眼由向下的凝視位返回原位時,上瞼抽動和上提過度,持續向上凝視亦常出現這一體徵。
  • 神經源性瞼下垂
    • 核性和核下性動眼神經麻痹
    • 交感麻痹單側多見,下垂輕度。由Muller肌麻痹引起,系Horner綜合症的組成部分。
    • 核上性病變
    • 癔病性大多為雙側,單側極少見,系瞼部輪匝肌纖維痙攣的結果。一般瞼裂變窄與眉弓上提並存,常伴其它癔病性表現,如黑矇及管狀視野等。
    • 代謝性和中毒性
  • 假性瞼下垂系上瞼缺乏正常的支撐所致。見於無眼球、小眼球、眼球萎縮、眼球內陷、半側面部萎縮、老年人眶內脂肪減少,以及外傷性眼球下移等。

辭源

眼瞼下垂的英文 ptosis 是來自於希臘文 πτῶσις (ptōsis, 下垂),意即「器官或身體部位的異常下垂」。