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蛋白質缺乏症

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瓜西奧科兒症
瓜西奧科兒症患者頭髮稀疏,浮腫,發育不良,體重下降。圖片中的嬰兒的口腔炎顯示缺乏維生素B。
類型蛋白質能量營養不良疾病dystrophy[*]protein deficiency[*]
分類和外部資源
醫學專科內分泌學
ICD-10E40, E42
ICD-9-CM260
DiseasesDB7211
MedlinePlus001604
MeSHD007732
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瓜西奧科兒症(英語:Kwashiorkor),即恶性营养不良病,又稱蛋白质缺乏症夸休可尔症,台灣亦稱作紅孩兒症,是一種營養不良症,其致病原因尚有爭議,目前普遍認為是由於蛋白質攝入不足所致。此病症通常發病人群為1-4歲兒童,年齡稍大的兒童和成人亦會發病。牙買加兒科醫生西塞莉·D·威廉姆斯在她1935年的報告中將該病的名稱引入國際科學界。[1][2]處於哺乳期的嬰兒,一般會從母親的乳汁獲得生長所必須的氨基酸。在斷奶後,如果替代食物的碳水化合物含量過高,而蛋白質不足,就有可能患上蛋白質缺乏症。

病症的名稱來自加納沿海地區的一種語言,字面的意思為「優先-第二」,意譯為「落選的一個」,指稍大的兒童斷奶的原因通常由於弟弟和妹妹的誕生。

症狀

蛋白質缺乏症的症狀包括腫脹的腹部,深淺交錯的頭髮(如同旗幟一樣),以及體重下降。皮膚的表現為皮炎和褪色。

可能的致病原因

尼日利亞內戰中罹患蛋白質缺乏症的孩子。

蛋白質缺乏症的病因有多種解釋,至今存在爭議。[3]目前接受的觀點為蛋白質的缺乏,和結合能量及微量營養素的缺乏,顯然是重要原因,但是可能不是關鍵因素。情形就如缺少某種重要營養元素(如葉酸維他命C),特別是具有那些抗氧化保護作用的元素。患有蛋白質缺乏症的兒童體內重要的抗氧化劑減少,包括穀胱甘肽、清蛋白、維他命E多不飽和脂肪酸。因此當兒童體內某種重要的營養元素或抗氧化劑減少時,患上蛋白質缺乏症的可能性增加。

營養不良可能是一個因素。美國康乃爾大學國際營養計劃主任拉瑟姆博士引用了一個病例,個案中的父母用紅薯餵養孩子,而忽略了營養均衡,因為浮腫是由綜合因素引起,並堅持認為儘管缺少蛋白質,孩子的營養仍然良好。

另一個導致蛋白質缺乏症的重要因素是黃麴毒素中毒。黃麴毒素是由黴菌產生,並攝入了發霉的食品。它們與肝臟的血紅蛋白質P450系統發生反應,生成的環氧化物破壞肝臟的DNA。由於很多血清蛋白,特別是白蛋白,是由肝臟產生的,蛋白質缺乏症的症狀也因此容易解釋了。值得注意的是,蛋白質缺乏症多發生在溫暖濕潤的地區,這種氣候使黴菌易於繁殖。在氣候乾燥地區營養不良的表現症狀更多的是消瘦症。這樣就對病人的後續治療很關鍵:合成代謝的原因需要補充蛋白質,分解代謝因素則補充碳水化合物脂肪

參考資料

  1. ^ Williams CD. (1935) 《Kwashiorkor: a nutritional disease of children associated with a maize diet》, Lancet 229:1151-2。
  2. ^ Jamaica Gleaner : Pieces of the Past: A Pioneer, A Survivor: Dr. Cicely Williams. [2008-06-16]. (原始內容存檔於2007-10-08). 
  3. ^ Krawinkel M. (2003),《Kwashiorkor is still not fully understood》, Bull World Health Organ,vol.81, no.12,第910-911頁。