四氫生物蝶呤

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四氫生物蝶呤

臨床資料
核准狀況	美 FDA: Kuvan
給藥途徑	Oral
ATC碼	A16AX07 (WHO)
法律規範狀態
法律規範	美：處方藥（℞-only）
識別資訊
IUPAC命名法 (6R)-2-Amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tetrahydro-4(1H)-pteridinone
CAS號	17528-72-2  Y
PubChem CID	44257
IUPHAR/BPS	5276
DrugBank	DB00360 Y
ChemSpider	40270 Y
ChEBI	CHEBI:59560 Y
ChEMBL	ChEMBL1201774 N
CompTox Dashboard (EPA)	DTXSID1041138
ECHA InfoCard	100.164.121
化學資訊
化學式	C9H15N5O3
摩爾質量	241.25

四氫生物蝶呤（tetrahydrobiopterin），又稱沙丙蝶呤（Sapropterin），簡稱BH₄， 是三種芳香族氨基酸羥化酶的一種重要輔酶：苯丙氨酸羥化酶將苯丙氨酸轉化為酪氨酸；酪氨酸羥化酶將酪氨酸轉化為左旋多巴；色氨酸羥化酶將色氨酸轉化為5-羥色胺。它也是一氧化氮合酶（NOS）合成NO的重要輔酶。

臨床意義

四氫生物蝶呤合成和／或再生障礙可導致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神經遞質（多巴胺和5-羥色胺）。PKU患者血液里長期高濃度的苯丙氨酸可導致嚴重的神經損害，包括嚴重智力缺陷、小顱、言語延遲、癲癇和行為異常。

生物合成

四氫生物蝶呤由GTP經三次酶促反應（GTP環化水解酶I、6-丙酮酰四氫生物蝶呤合成酶和 烏蝶呤還原酶）合成。