使用者:Jiohc/Porphyrinabbau

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Subst.

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Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

Häm

3 O₂, 3 NADPH/H⁺

Fe²⁺, CO, H₂O, 3 NADP⁺

Häm-Oxygenase

RES

1.14.99.3

Ox

HMOX1-Def.

Biliverdin

NADPH/H⁺

NADP⁺

Biliverdin-Reduktase

RES

1.3.1.24

Ox

Bilirubin

UDP-Glucuronat

UDP

Glucuronosyltransferase

Hepatozyt

2.4.1.17

Tr

Hyperbilirubinämie I (Gilbert-S.), Crigler-Najjar-S. Typ I und II,

Bilirubinmono- glucuronosid

Bilirubinmonoglucuronosid

Bilirubin

Bilirubin-Glucuronosid- Glucuronosyltransferase

Hepatozyt

2.4.1.95

Tr

Bilirubin- diglucuronosid

2 H₂O

2 Glucuronat

β-Glucuronidase

Darm

3.2.1.31

Hyd

Mucopoly- saccharidose VII

Bilirubin

6 H

Darm

	2H
D-Urobilinogen	2H	D-Urobilin

2 H

Darm

	2H
I-Urobilinogen (Mesobilirubinogen)	2H	I-Urobilin

4 H

Darm

	2H
L-Urobilinogen (L-Stercobilinogen)	2H	L-Urobilin (L-Stercobilin)

Bilirubin wird im Darm durch Bakterien weiter abgebaut. Die Gallenfarbstoffe werden z.T. reabsorbiert und über die Nieren ausgeschieden. Sie sind für die braune Farbe des Stuhls (Stercobilin) und die gelbe Farbe des Urins (Urobilinogen, Urobilin) verantwortlich.

Pathologie: Ein Anstieg des gelbrotbräunlichen Bilirubins im Blut durch vermehrte Produktion oder gestörte Ausscheidung führt zum Ikterus. Die Ursachen können prähepatisch (Hämolyse), intrahepatisch (Zirrhose, Gilbert- oder Crigler-Najjar-Syndrom) oder posthepatisch (Cholestase) zu finden sein. Das erhöhte Serum-Bilirubin wird vermehrt über die Niere ausgeschieden und führt klassischerweise zum „bierbraunen Urin mit gelbem Schüttelschaum「.

Weblinks: KEGG: Porphyrin and chlorophyll metabolism - Homo sapiens (human)

顏色標識：

底物	反應箭頭	關鍵酶
高能磷酸還原當量	CO₂ / HCO₃⁻ C1產物氮

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