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May-Thurner症候群

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May-Thurner綜合徵
症狀腫大[*]、膚色異常[*]
類型脈管畸形[*]
治療anticoagulation[*]、血管再成形術、Vena Cava Filters[*]
分類和外部資源
醫學專科心臟科
ICD-10I80.2
DiseasesDB33411
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May-Thurner綜合徵，即髂（ㄎㄚˋ）靜脈壓迫綜合徵（iliac venous compression syndrome ，IVCS）或Cockett綜合徵，是髂靜脈受壓引起的下肢靜脈回流障礙而出現症候群。May-Thurner綜合徵在臨床最常見的是左髂總靜脈受右髂總動脈的壓迫所致[1][2]，它只發生在左髂靜脈，因為人的右髂靜脈和動脈並不存在解剖關係的重疊。髂靜脈受壓造成靜脈回流障礙和下肢靜脈高壓，繼而導致下肢靜脈瓣功能不全、淺靜脈曲張，而且可繼發髂-股靜脈血栓的形成。

歷史

1908年，加拿大動物學家J·普萊費爾·麥克默里奇（英語：J. Playfair McMurrich）對有明顯左下肢靜脈表現的屍體進行解剖時中首次發現左髂總靜脈受壓和腔內粘連的表現[3]。1956年，R May和J Thurner經組織學研究發現病變左髂總靜脈內膜和中層被覆內皮細胞的結締組織所取代，而在胎兒找不到這種結構，他們認為這是左髂總靜脈受右髂總動脈和盆腔壓迫，動脈搏動傳導引起的靜脈壁之間摩擦刺激的一種後天性(獲得性)反應結果[4]。1965年，Frank Cockett利用靜脈造影和手術探查的資料進行系統詳細的描述，將該病命名為髂靜脈壓迫綜合徵[5]。後人也以他們的名字將該病命名為May-Thurner綜合徵或Cockett綜合徵。

病因和病理生理

May-Thurner綜合徵的產生基礎是右髂總動脈和左髂總靜脈在各自起始部位的特殊解剖關係，右髂總動脈跨越左髂總靜脈的前方，然後向骨盆右下方延伸。左髂總靜脈前方受壓於強搏動的右髂總動脈，而後方又受前凸腰椎的迫擠，從而導致左髂總靜脈容易受壓損傷。此外，低分叉的腹主動脈、左髂總動脈的扭曲、膀胱疾病、腫瘤、異位腎臟等也會壓迫左髂總靜脈，但比較少見[6]。

輕度的髂靜脈受壓使靜脈的前後徑縮小而橫徑增寬，靜脈回流不受影響，也不出現症狀。但某些人由於右髂總動脈、腰骶椎和左髂總靜脈的緊密接觸和動脈搏動引起的慢性損傷產生組織反應，或者由於先天性因素，胚胎期靜脈在發育過程中退化不全[7]，導致髂靜脈內膜增生，出現腔內異常結構，造成髂靜脈回流障礙和下肢靜脈壓力升高而出現臨床症狀。在此基礎上，一旦合併創傷、手術、口服避孕藥、分娩或惡性腫瘤等誘因，可繼發髂-股靜脈血栓的形成[5]。

左髂靜脈受壓或栓塞造成的靜脈回流障礙，部分可以通過雙側髂內靜脈和骶前靜脈叢及子宮附件靜脈叢建立側支循環加以代償。其他常見的側支循環有腰升靜脈、脊柱旁靜脈叢、骶中靜脈叢和陰部靜脈叢等。部分青年女性患者，可能由於大量側支循環使卵巢靜脈、子宮旁組織以及子宮靜脈充血擴張而形成子宮旁組織靜脈曲張征[8]。

臨床表現

儘管髂靜脈存在壓迫及腔內異常結構，但絕大部分May-Thurner綜合徵患者因髂靜脈輕度受壓而無任何症狀，僅在影像學檢查或屍檢中發現。臨床表現主要為兩種方式。一種是由於下肢深靜脈血栓形成出現的急性症狀；另一種是因長期靜脈高壓而產生的慢性靜脈功能不全症狀。

  • 急性症狀：主要表現為突發下肢急劇腫脹、疼痛、肢體皮膚溫度升高，甚至出現靜脈性間歇性跛行。
  • 慢性症狀：主要為慢性下肢靜脈高壓症狀，如左下肢輕到中度水腫，有時也可合併左下肢靜脈曲張；皮膚營養性改變，出現色素沉着和濕疹以及經久不愈的小腿潰瘍等。女性患者可表現月經期延長和月經量增多[9]。男性患者可表現為精索靜脈曲張和不育[10]。

診斷

空氣容積描記和活動後靜脈壓測定是May-Thurner綜合徵最好的篩選指標。但這種方法存在比較高的假陽性，需要進一步的影像學檢查明確診斷。

目前May-Thurner綜合徵最可靠的診斷方法是下肢靜脈造影及病變上下段測壓[11]。90%的患者可以通過順行靜脈造影明確診斷，而另外10%的病人則需要插管逆行靜脈造影加以證實[12]。血管內超聲檢查是近年開始發展起來並大量使用的新技術，對確定IVCS閉塞的原因、評價髂外靜脈慢性血栓變化和確定腔內治療的位置等很有幫助[13]。

在輔助性檢查中，計算機斷層掃描（CT）檢查可排除外源性壓迫，如惡性腫瘤、血腫等情況。磁共振成像（MRI）檢查可顯示血管本身病和靜脈血栓的範圍、血管的解剖位置關係，為明確診斷提供重要依據[14]。彩色超聲檢查對於非梗阻性血栓在股靜脈水平可能不會產生異常多普勒血流，因而對診斷May-Thurner綜合徵敏感性欠佳[5]。

治療

對於無症狀或症狀輕微的May-Thurner綜合徵患者，可給予保守治療．如抬高患肢，避免長時間臥床或坐位，穿循序減壓彈力襪，口服阿斯匹林、潘生丁等抗血小板聚集的藥物以及口服華法令等抗凝藥以預防靜脈血栓形成。對IVCS伴有血液高凝狀態者，在外傷、分娩、手術及盆腔腫瘤時，可應用低分子量肝素皮下注射進行預防性治療，同時補充足夠液體以降低血液黏度，加強下肢活動以促進血液同流，減少血栓形成的危險因子，如避免口服避孕藥等[15]。

對於急性髂股靜脈血栓形成而導致髂股靜脈閉塞或嚴重狹窄的May-Thurner綜合徵患者，採用手術治療可以在一定程度上緩解症狀[5]。傳統的手術方法有Palma-Dale手術、髂靜脈切開成形術、襯墊減壓術、右髂總動脈後置吻合術、髂動脈懸吊術、右髂總動脈移位術和人工血管旁路移植術等。雖然手術的方式很多，但大多數手術療效並不令人滿意[16]。

近年來腔內介入治療方法已經逐漸成為治療May-Thurner綜合徵的新手段，即在病變段行球囊擴張和支架植入。該方法具有創傷小、操作簡便的特點，已成為目前治療此病最有效的手段[16]。

參考資料

  1. ^ May, R.; Thurner, J. The cause of the predominantly sinistral occurrence of thrombosis of the pelvic veins. Angiology. 1957-10, 8 (5) [2022-06-22]. ISSN 0003-3197. PMID 13478912. doi:10.1177/000331975700800505. （原始內容存檔於2022-08-02）. 
  2. ^ Fazel, Reza; Froehlich, James B.; Williams, David M.; Saint, Sanjay; Nallamothu, Brahmajee K. A Sinister Development. New England Journal of Medicine. 2007-07-05, 357 (1). ISSN 0028-4793. PMID 17611208. doi:10.1056/NEJMcps061337 （英語）. 
  3. ^ Mcmurrich, J. Playfair. THE OCCURRENCE OF CONGENITAL ADHESIONS IN THE COMMON ILIAC VEINS, AND THEIR RELATION TO THROMBOSIS OF THE FEMORAL AND ILIAC VEINS:. The American Journal of the Medical Sciences. 1908-03, 135 (3). ISSN 0002-9629. doi:10.1097/00000441-190803000-00004 （英語）. 
  4. ^ R. May, J. Thurner. Ein Gefässporn in der vena iliaca communis sinistra als wahrscheinliche ursache der überwiegend linksseitigen Beckenvenenthrombose. Zeitschrift für Kreislaufforschung,. 1956, 45: 912. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 Johnsson, Kjell-Åke; Göthman, Bengt; Nordström, Sam. The Iliac Compression Syndrome. Acta Radiologica. Diagnosis. 1974-09, 15 (5) [2022-06-22]. ISSN 0567-8056. doi:10.1177/028418517401500508. （原始內容存檔於2022-06-22） （英語）. 
  6. ^ David, M.; Striffling, V.; Brenot, R.; Barault, J. F.; Trigalou, D. Acquired Cockett's syndrome. Report of three cases surgically treated with two unusual types (author's transl). Annales De Chirurgie. 1981, 35 (2) [2022-06-22]. ISSN 0003-3944. PMID 7235566. （原始內容存檔於2022-06-22）. 
  7. ^ Verhaeghe, R. Iliac Vein Compression as an Anatomical Cause of Thrombophilia: Cockett’s Syndrome Revisited. Thrombosis and Haemostasis. 1995, 74 (06). ISSN 0340-6245. PMID 8772208. doi:10.1055/s-0038-1649953 （英語）. 
  8. ^ Negus, David; Cockett, F B. Femoral vein pressures in post-phlebitic iliac vein obstruction. British Journal of Surgery. 2005-12-08, 54 (6). ISSN 0007-1323. PMID 6026324. doi:10.1002/bjs.1800540605 （英語）. 
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  12. ^ Taheri SA, Williams J, Powell S. Iliacaval compression syndrome. Am J Surg. 1987, 154 (2): 169. 
  13. ^ Forauer, Andrew R.; Gemmete, Joseph J.; Dasika, Narasimham L.; Cho, Kyung J.; Williams, David M. Intravascular Ultrasound in the Diagnosis and Treatment of Iliac Vein Compression (May-Thurner) Syndrome. Journal of Vascular and Interventional Radiology. 2002-05, 13 (5) [2022-06-22]. doi:10.1016/S1051-0443(07)61535-8. （原始內容存檔於2018-06-26） （英語）. 
  14. ^ Ley EJ, Hood DB, Leke MA; et al. Endovaseular management of iliac vein occlusive disease. Ann Vase Surg. 2004, 18 (2): 228–233. 
  15. ^ Raffini L, Raybagkar D, Cahill AM; et al. May-Thurner syndrome (iliac vein compression) and thrombosis in adolescents. Pediatr Blood Cancer. 2006, 47 (6): 834–838. 
  16. ^ 16.0 16.1 Shebel, Nancy D.; Whalen, Chyrle C. Diagnosis and management of iliac vein compression syndrome. Journal of Vascular Nursing: Official Publication of the Society for Peripheral Vascular Nursing. 2005-03, 23 (1) [2022-06-22]. ISSN 1062-0303. PMID 15741959. doi:10.1016/j.jvn.2004.12.001. （原始內容存檔於2022-07-14）. 
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