顱咽管瘤

顱咽管瘤是發生於顱咽管（Landzert's canal）的先天性良性腫瘤，多見於少年和兒童，從胚胎期顱咽管的殘餘組織發生，好發於蝶鞍上垂體結節部上端，少數位於鞍內，向鞍上發展，個別見於蝶竇或咽後壁等處。生長緩慢各人病情差異大，有十多歲發病也有四十歲以上才發病。

診斷

眼症

腫瘤早期即壓迫視交叉、視神經、視束等引起各種視野缺損如一側成雙側中心暗點、Traquair前部視交叉綜合徵、雙下方半盲、雙顳側偏盲及同向偏盲等，以雙顳側偏盲多見。因壓迫多來自視交叉後上方，故視野缺損多自下方開始。也常有不規則的視野缺損，偶有周邊視野縮小。隨視野變化，視力逐漸下降；也可突然失明，可能為影響視交叉血供所致，失明偶可恢復。眼底檢查常為原發性視神經萎縮。有時雖視野缺損，視力下降，但視盤正常。若第三腦室受侵致顱內高壓，常有外展麻痹和視乳頭水腫，並繼以繼發性萎縮。腫瘤壓迫動眼神經可引起眼肌麻痹。視力喪失者瞳孔擴大，對光反應消失。個別病例雖光感喪失，而瞳孔仍有緩緩慢的對光反應。 有的眼痛明顯。因腫瘤常系囊性，囊液的急速增長、吸收或滲漏，可致上述症狀急劇發生、停止進展或自行緩解。

其它神經症狀

兒童易有顱內高壓症狀。如腫瘤壓迫額葉底部、顳葉、大腦腳或小腦腳時，可產生相應的精神症狀、鈎回發作、偏癱或共濟失調。

內分泌障礙症狀

因垂體前葉及下丘腦受累，兒童多有垂體性侏儒；成人易有尿崩、性功能障礙、肥胖、體溫調節障礙及嗜睡等。

神經成像X線檢查

約60~70%有鞍上或鞍內鈣化影，有診斷價值。鈣化為團塊、斑點或弧線狀，有時貼於顱底呈骨性隆起外觀。位於鞍上者，常有鞍背及床突等處的骨質吸收和破壞；位於鞍內者，則類似垂體瘤所見。腦血管造影和垂體瘤突至鞍上時所見類似。腦室造影偶顯示第三腦室前部受壓和側腦室擴大。

處置

循證醫學

• 確診後均應及早手術，輔以皮質類固醇替代治療。入路有3:耳後岩骨；額底；胼胝體（callosal）-透明膈（septum pellucidum）-穹窿（interforniceal）
• 中醫