肺動脈閉鎖
肺動脈閉鎖（pulmonary atresia）或肺動脈瓣閉鎖，是肺動脈瓣的先天性畸形，其瓣口不發育，瓣膜完全閉合，從而阻止血液從心臟流到肺部[1]。肺動脈瓣位於心臟的右側，在右心室和肺動脈之間。在正常的心臟中，肺動脈瓣口有三個可打開和關閉的瓣葉[2]。
分型
肺動脈閉鎖的肺動脈瓣完全梗阻，但其他心臟構造畸形不一，可概略分為二型：
- 肺動脈閉鎖伴室間隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA-IVS），其仍有兩個獨立的心室，室間隔完整及三尖瓣口開放，但有不同程度的的右室、三尖瓣發育不全，也常合併冠狀動脈異常[3][4]。
- 肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA-VSD）[5]。
術式
介入手術
- 經皮肺動脈瓣射頻打孔術
- 經皮球囊肺動脈瓣成形術（PBPV）
外科手術
- 右心室流出道重建術：使用肺動脈帶瓣管道（pulmonary valved conduit）、右室流出道帶瓣管道，重建右心室與肺動脈的連接。
- 肺動脈瓣交界切開術
- 閉式Brock術[6]
- Blalock-Taussig分流術[7]（B-T分流術）
鑲嵌手術[8]
在同一空間和時間內運用心血管介入與外科手術的複合技術，充分發揮心血管介入治療和外科手術的優勢，治療複雜的肺動脈閉鎖。
參考文獻
- ^ Facts about Pulmonary Atresia | Congenital Heart Defects | NCBDDD | CDC. www.cdc.gov. [2016-06-24]. （原始內容存檔於2018-06-26）.
- ^ Pulmonic Valve Anatomy: Overview, Pathophysiologic Variants. 2017-09-14 [2021-10-23]. （原始內容存檔於2018-07-26）.
- ^ About Pulmonary Atresia. Congenital Heart Defects (CHDs). Center for Disease Control.
- ^ Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum: Background, Pathophysiology, Etiology 於 eMedicine
- ^ Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect: Background, Epidemiology, Etiology 於 eMedicine
- ^ 樂佳妮, 李一凡, 謝育梅, 等. 室間隔完整型肺動脈閉鎖及危重肺動脈瓣狹窄新生兒手術療效評價及隨訪分析 [J] . 中華實用兒科臨床雜誌,2019,34 (11): 814-817. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.11.004
- ^ 李志浩, 蔡及明, 徐卓明, 等. 新生兒肺動脈閉鎖伴室間隔完整的急診手術早期療效 [J] . 中國小兒急救醫學, 2022, 29(7) : 530-535. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2022.07.010.
- ^ 李虹，孫善權，鄒鵬,等. 鑲嵌手術治療新生兒室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖及危重肺動脈瓣狹窄. 中華胸心血管外科雜誌，2017，33(05):283-285. DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2017.05.008