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甲基丙二酸

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甲基丙二酸
IUPAC名
甲基丙二酸
別名 2-甲基丙二酸
識別
CAS號 516-05-2  checkY
PubChem 487
SMILES
 
  • CC(C(=O)O)C(=O)O
ChEBI 30860
MeSH Methylmalonic+acid
性質
化學式 C4H6O4
摩爾質量 118.09 g·mol−1
pKa pKa1 = 3,07[1]
pKa2 = 5,76[1]
若非註明,所有數據均出自標準狀態(25 ℃,100 kPa)下。

甲基丙二酸 (Methylmalonic acid,MMA)是一種二羧酸,是丙二酸甲基化衍生物,丁二酸(琥珀酸)的同分異構體

代謝

丙酸代謝途徑,其中甲基丙二酸為副產物

生物體內,甲基丙二酸與輔酶A通過硫酯鍵結合成甲基丙二酰輔酶A,再通過甲基丙二酰輔酶A變位酶異構化為琥珀酰輔酶A(維生素B12為輔酶),以這種方式進入三羧酸循環,這是有機體回補反應之一。

臨床相關性

維生素B12缺乏症

維生素B12的缺乏可表現為甲基丙二酸水平的升高。

代謝疾病

甲基丙二酸水平升高也可能由甲基丙二酸尿症引起。

如果甲基丙二酸水平的升高伴隨着丙二酸水平的升高,這可能表明代謝性疾病結合性丙二酸及甲基丙二酸血症(CMAMMA)。通過計算血漿中丙二酸與甲基丙二酸的比率,CMAMMA可以與典型的甲基丙二酸尿症區分開來。[2]

度量

甲基丙二酸在血液中的濃度通常由氣相色譜法質譜法測得,在健康人中為73-271 nmol/L。[3]

另見

參考文獻

  1. ^ 1.0 1.1 Dissociation Constants Of Organic Acids and Bases (600 compounds)
  2. ^ de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA. Morava, Eva (編). JIMD Reports, Volume 30 30. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. 2016: 15–22 [2022-07-16]. ISBN 978-3-662-53680-3. PMC 5110436可免費查閱. PMID 26915364. doi:10.1007/8904_2016_531. (原始內容存檔於2022-09-22). 
  3. ^ 存档副本 (PDF). [2013-04-07]. (原始內容存檔 (PDF)於2012-02-08).