大血管转位
| 大血管转位 | |
|---|---|
| 类型 | 先天性心脏病、great vessels malformation[*]、transposition[*] |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 医学遗传学 |
| ICD-11 | LA85.1 |
| ICD-10 | Q20.3 |
| ICD-9-CM | 745.1 |
| OMIM | [1] |
| DiseasesDB | 13259 |
| MedlinePlus | [2] |
| eMedicine | ped/2548 |
| MeSH | D014188 |
| Orphanet | 216675 |
大血管转位（transposition of the great vessels，TGV）是因大血管在空间安排上异常的罕见先天性心脏缺陷，主要发生在上腔静脉、下腔静脉、肺动脉、肺静脉以及由心脏送出血液至全身的主动脉，由血管连接位置错误所造成，若不加以治疗极易造成死亡。若新生儿大血管转位只发生在主要动脉，也就是主动脉和肺动脉，则特称为大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA），这种先天性心血管疾病于1797年由苏格兰病理学家Matthew Baillie首次纪录之，但即使于1895年起有更多记载[1]，这种病理却等到胚胎学逐渐发展的1960年代才获得重视。
病理机转
在最简单的情况下，大血管转位就是单纯地指肺动脉与主动脉，在心脏上的接点和正常人相反。要了解动脉转位的异常现象，首先必须对正常心脏的空间架构有基本的概念。
正常的血液循环
人的心脏有四个腔室，将心脏分隔为左右各一个心房、各一个心室，在接通正常血管后，血液循环的流向则为全身血液回流至上、下腔静脉送入心脏右上方的右心房，再透过其下的右心室（图下深蓝）将这些颜色暗红的缺氧血挤出，从肺动脉到肺泡上的微血管进行气体交换以获取足够的氧气，再经过肺静脉回到心脏左上的左心房，最后由其下之左心室收缩，使血液透过主动脉打入全身。
大动脉转位的血液循环
在大动脉转位的新生儿身上，血液却是在肺部交换气体后，由肺静脉进入左心室出发至肺动脉;输送血液至全身的主动脉，接收的却是来自右心室打出、原本应该送入肺部进行气体交换的缺氧血。这样的改变，在没有其他相关损伤的情况下，患者是无法存活的，因为肺部血液只在肺部和左心循环，身体的血液只在身体不断流返，此时患者血液分为两组完全无法交换的肺循环与体循环，造成身体无法得到氧气，缺氧死亡。
对新生儿而言，出生前血氧和养分来源主要透过脐带输送至体循环内，而透过连接两组循环血管的动脉导管和心脏中间的卵圆孔尚未完全封闭，因此仍能持续存活，但出生后导管不久即关闭，而卵圆孔也将由膜状构造分隔心脏左右，由于两组循环无法交流，因此这类婴儿印堂、嘴唇发黑，全身透出紫蓝色缺氧的发绀征兆，也就成为所谓的蓝婴症。
要让患者生存的唯一条件为肺循环和体循环的沟通分流，目前医学惯用程序乃是将部分血液导引至正常管道，或将心脏左右腔室的卵圆窝打通，使血液能部分在心脏混合，争取患者存活的时间，以利进一步手术进行。
并发症
大血管转位有时也会伴随其他心脏异常，常见者如心房中膈缺损、开放性卵圆孔（patent foramen ovale）、心室中膈缺损和开放性动脉导管（patent ductus arteriosus）。瓣膜狭窄（stenosis）或其他状况也可能同时表现在新生儿身上。
诊断
出生前
超音波、放射线摄影技术，可使胎儿在母体内诊断出是否有心血管发育的问题，但仍有许多患有先天性心血管疾病之婴幼儿出生后才被发现异常状况，但后者可能产生基因变异，因此较少使用。
出生后
新生儿出生后不久若全身发绀，则极有可能发生心肺功能异常，此时若是大血管转位，则占所有新生儿心血管疾病4%，并且需要立即对发绀之新生儿进行氧气治疗。患有大血管转位之新生儿出生后，医护人员将试图维持动脉导管的畅通，使两个循环能够维持婴儿最低需氧量，并且借由持续注射前列腺素防止该导管收缩。
治疗
外科手术
早期外科手术方式是心房转位手术（atrial switch operation），将上下腔静脉经由心房中的隔间导引至对侧心室。目前较好的手术方式为动脉转位手术（arterial switch operation）是直接将错位的主动脉与肺动脉剪接互换至正确管道上，但为使新生儿手术过程能争取时间，有时会使用一个微小气球装置，将左右心脏的分隔打穿，使充氧、缺氧血液能加以混合，再进行血管转位手术将肺动脉、主动脉接回正常位置，最后才将冠状动脉移植至已接上左心室的主动脉基部。
参考文献
- ^ Theremin E. Etudes sur les affections congenitales du coeur. Paris: Asselin et Houzeau, 1895
外部链接
- （英文） Diagram at kumc.edu （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- （英文） Diagram and description at umich.edu
