日光性荨麻疹
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日光性荨麻疹 Solar urticaria(SU) | |
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手臂上的荨麻疹 | |
类型 | 荨麻疹、photodermatosis[*] |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 皮肤病学、免疫学 |
ICD-10 | L56.3 |
ICD-9-CM | 708.8 |
DiseasesDB | 29575 |
eMedicine | 1050485 |
Orphanet | 97230 |
日光性荨麻疹 (Solar urticaria,简称SU)是一种罕见的物理性荨麻疹[1][2],占各种荨麻疹中不到0.5%,由于其特定的特征,被认为是一种光照性皮炎,以白种人、女性为多见。[3]
病患在接触中波紫外线(UVB,波长280 nm–320 nm)、长波紫外线(UVA,波长320 nm–400 nm)甚至是可见光后产生即发性过敏反应、超敏反应。在皮肤暴露于日光数秒至数分钟后,照射到日光的皮肤部位迅速出现过敏反应。[4]
此病症并非传染病,患者无须与他人隔离,但日常生活须严加防晒,治疗方式通常以抗组织胺为主,亦有脱敏治疗(例如:光照治疗)。在更极端的情况下,可能使用免疫抑制剂,甚至是血浆置换疗法。
该疾病本身可能很难正确诊断,因为它与其他皮肤病类似,例如多形性日光疹(polymorphous light eruption,简称PMLE,为光照性皮炎中最常见的一种)、胆碱性荨麻疹(热过敏)、全身性红斑狼疮、着色性干皮症等。
病因及症状
各型日光性荨麻疹的临床表现大致相似,但致病因素和发病机制各不相同。
病患主要在接触中波紫外线(UVB,波长280 nm–320 nm)、长波紫外线(UVA,波长320 nm–400 nm)甚至是可见光后产生即发性过敏反应、超敏反应。
患者在照射日光数秒到数分钟内发作,主要为皮肤的过敏症状,另外也会伴随其他身体不适。一般来说,受到影响的皮肤皆是没有受到衣物遮盖的部位,但在少数情况下即使衣物遮盖也无法避免过敏。通常皮肤过敏症状会在1~2小时内消退,不会留下任何疤痕,其他症状也会在几小时内消退。
患者生活可能很困难,会不断感到瘙痒和疼痛,因为在最初暴露于紫外线辐射后的几分钟内会出现皮疹。荨麻疹反应以发痒的形式开始,随后在皮肤裸露区域发展为红斑和水肿。如果身体的大部分区域受到影响,可能导致晕眩,头痛,恶心和呕吐。[5][6]极少数情况下,据报导患者会经历心跳加快,由于体腔肿胀而导致中风或心脏病发作。其他罕见的副作用可能是支气管痉挛和血糖不稳定问题。同样,如果突然暴露出大面积的人体,则该人可能会发生过敏性休克,有窒息死亡风险。一旦没有接触阳光,皮疹通常会在几个小时内消失。罕见和极端的情况可能需要一两天才能恢复正常,具体取决于反应的严重程度。[7]
症状较严重的病患,即使在阴天也可能发作,甚至是在室内、车内被穿透玻璃的长波紫外线照射后发作。另外,有部分患者可能在照射日光时只产生轻微或甚至不会产生任何过敏反应,而是在离开日光照射后数秒至数分钟内才迅速恶化。只要患者做好防晒措施没有过量曝晒,造成过敏性休克等严重症状的几率微乎其微,无须过度担心。
由于病患无法接受足够的阳光照射,因此产生维生素D缺乏症的风险较一般人来得高。
诊断
日光性荨麻疹可以借由光照测试、贴布试验等实验室测试来检测。
另外,也可以透过自我观察的方式,通常发作的时间都是在白天接触日光之后,发作的部位主要都是暴露的皮肤部位。
日常预防
防晒
使用防晒乳并穿着不透光长袖,可搭配帽子、墨镜、口罩、袖套、撑阳伞等,并尽量避免在紫外线指数较高的时段出门。
饮食
避免烟酒及光敏性食物,如灰菜、紫云英、雪菜、莴苣、茴香、苋菜、荠菜、芹菜、萝卜叶、菠菜、荞麦、香菜、油菜、芥菜、无花果、柑橘、柠檬、芒果、菠萝等。
除此之外,螺类、虾类、蟹类、蚌类等,同样含有光敏物质,也需留意。
治疗
日光性荨麻疹要完全根治较为困难,但可以透过一些方法获得有效控制。
抗组织胺药(Antihistamines)
组织胺是与许多过敏反应有关的蛋白质。当紫外线或阳光与患有日光性荨麻疹的人接触时,组织胺就会从肥大细胞中释放出来。当发生这种情况时,在组织胺释放区域附近的血管的渗透性增加。这会使血液进入血管并引起炎症。抗组织胺药可抑制组织胺的活性。[8]
苯海拉明,一种第一代H1受体拮抗剂或与许多过敏反应有关的对抗H1受体的药物,[9]被发现是对该特定疾病最有效的抗组织胺药。每天四次开处方50毫克的患者能够维持正常的阳光照射而不会发生反应。
疗效较弱的患者(例如Fixed solar urticaria)可以用非索非那定治疗,也可预防性使用以预防复发。[10]
减敏治疗(Desensitization)
这种治疗形式旨在通过逐渐增加对引起反应的辐射形式的照射,来降低强度或完全消除人们的过敏反应。就日光性荨麻疹而言,光照治疗和长波紫外线光化治疗是两种主要的脱敏疗法。
光疗可用于预防。暴露于某种形式的光或紫外线辐射使患者能够建立耐受力,并且可以减少暴发。这种治疗通常在春季进行。然而,这种疗法的益处仅持续两到三天。
长波紫外线光化治疗被认为优于光照治疗,因为它对引发暴发的辐射产生更持久的耐受性。当治疗开始时,主要目标是建立患者对UVA辐射足够的耐受性,以使他们可以在户外而不会遭受日光性荨麻疹的发作。因此,在每周不断增加UVA辐射暴露量的同时,将治疗时间调整为每周三次。一旦患者达到足够的脱敏水平,治疗应减少到每周一次或两次。[11]
免疫球蛋白E(IgE)治疗
一些患者和研究人员已经用奥马珠单抗(商品名Xolair)成功治疗了日光性荨麻疹,该药物通常用于治疗特发性荨麻疹。奥马珠单抗是针对IgE的重组人源化单克隆抗体。它通过与游离IgE在肥大细胞上与其高亲和力受体(FcεRI)结合的同一位点结合而起作用,从而降低血清中的游离IgE。 [12][13][14]
免疫抑制剂(Immunosuppression)
如果患者患有强烈的日光性荨麻疹,医生有时会开具康速龙锭和环孢素等免疫抑制剂。但是,这些药物的副作用可能很严重,这就是为什么将它们保留在最极端的情况下的原因。
血浆置换疗法(Plasmapheresis)
在极端的状况下,此方法是可以考虑的,一旦成功患者的光敏感度会下降,之后可以再继续接受减敏治疗。但此方法风险较高,可能导致过敏甚至过敏性休克,或是感染他人血液。
- 血浆置换术(plasma exchange)
将病人的血液经过血浆分离器,利用过滤、吸著或是沉淀、加温等方式,将血液中不要的成分如有害于人体的抗体过滤出去。过滤后可以补充健康人的新鲜血浆,也可将病患本人滤过后的血浆输回病人体内。但此法需要输入他人血液,因此潜在有交叉感染或对他人血液过敏等疑虑。
- 双重过滤血浆分离术(double filtration plasmapheresis)
双重过滤血浆分离术不需输入他人血浆,但血液透析过程中白蛋白会大量被过滤移除,因此需自费购买白蛋白(albumin)制剂以补充流失的营养。优点是可避免交叉感染,缺点是效果较差。
流行病学
日光性荨麻疹约占各种荨麻疹中不到百分之一,为相当少见的疾病。在美国,只有约4%的光照性皮炎者被诊断出患有日光性荨麻疹。(国际上则是大于5.3%)
所有人种都有可能罹患日光性荨麻疹,但研究显示,同样有光照性皮炎的135名非裔美国人和110名白人中,罹患日光性荨麻疹的比例为:非裔美国人2.2% / 白人8%,因此证明白人可能有较高的几率得到此病。[3]
患者年龄范围约为5~70岁,平均年龄约为35岁,据报告有部分患者为婴儿。[15]
历史
日光性荨麻疹由P. Merklen于1904年首次发现。[16]仅仅一年后的1905年,沃德就成为第一个通过在受控环境中暴露于阳光下引起荨麻疹的人。第一个有案可查的病例是1916年在日本提出的。1923年提出了日光性荨麻疹(Solar urticaria)的名字。1928年,第一次诱发了荨麻疹,这是通过对越来越多的不同波长的辐射进行光测试来实现的。1942年,使用日光性荨麻疹患者的血清将疾病被动转移给正常志愿者。[17]
相关疾病
参考文献
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- ^ 日光性荨麻疹_百度百科]
- ^ 3.0 3.1 Kerr, HA; Lim, HW. Photodermatoses in African Americans: a retrospective analysis of 135 patients over a 7-year period. Journal of the American Academy of Dermatology. October 2007, 57 (4): 638–43. PMID 17630044. doi:10.1016/j.jaad.2007.05.043.
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exercise
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