肺泡蛋白沉著症
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肺泡蛋白沉著症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又名肺泡蛋白沉積症，是一種罕見的肺部疾病。患者體內肺表面活性物質衍生的脂蛋白化合物在肺泡內異常聚積，干擾肺部正常的氣體交換與擴張，造成呼吸困難，肺部感染風險上升。病因可分為原發性和繼發性，多為原發性自體免疫性。
遺傳
已證明CSF2受體α異常會導致遺傳性肺泡蛋白沉著症。CSF2基因位於5號染色體5q31區。此基因產物又名粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子受體[1]。
治療
肺泡蛋白沉著症標準治療方法為全肺灌洗[2][3]，即用無菌液體充滿肺部，後與異常的肺表面活性物質一併清除。此法一般可長期有效地改善病症。
全肺灌洗治療方法發現後，亦有人嘗試使用GM-CSF注射治療，取得不同程度成功。
難以治療的病例可進行肺移植。
參考資料
- ^ Whitsett, JA; Wert, SE; Weaver, TE. Diseases of pulmonary surfactant homeostasis.. Annual Review of Pathology. 2015, 10: 371–93. PMC 4316199
. PMID 25621661. doi:10.1146/annurev-pathol-012513-104644.
- ^ Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 14. PMC 1845139 . PMID 17386098. doi:10.1186/1750-1172-2-14.
- ^ Menard KJ. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis. J. Perianesth. Nurs. April 2005, 20 (2): 114–26. PMID 15806528. doi:10.1016/j.jopan.2005.01.005.
