非典型畸胎横纹肌样瘤
非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 | |
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非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的磁共振成像 | |
类型 | 脑癌[*] |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 肿瘤学 |
ICD-11 | XH7ZQ4 |
ICD-10 | C70-C72 |
ICD-9-CM | 191-192 |
ICD-O | 9508/3 |
OMIM | 609322 |
DiseasesDB | 30780 |
MedlinePlus | 000768 |
eMedicine | ped/3012 |
MeSH | D016543 |
Orphanet | 99966、99966 |
非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)是一种很罕见的恶性肿瘤,通常在患者的童年时诊断发现。患者以一至七岁儿童为主[1],但亦偶有病人至成年时才发现[2]。虽然通常是脑肿瘤 ,AT/RT可以发生在中枢神经系统(central nervous system,CNS)的任何地方,包括脊髓。约60%的病例发生在后颅窝(特别是小脑)。在一个研究里,发生在后颅窝的病例占52%,其次是有39%发生在大脑镰的原始神经外胚层肿瘤(亦作“镰幕上肿瘤”,supratentorial primitive neuroectodermal tumors,简称sPNT),5%位于松果体,2%位于脊髓,而馀下的2%属于多发性[3]。
由于病患的年龄一般比较小,加上肿瘤一般属于多发性,使医生无法单靠放射治疗或手术来清除肿瘤[1]。目前的研究重点是利用化疗结合手术和放射治疗的方案,以有效对抗横纹肌肉瘤。
参考资料
- ^ 1.0 1.1 年齡太小 不能電療. 苹果日报 (香港). 2014-08-11 [2014-08-11]. (原始内容存档于2014-09-13) (中文(繁体)).
- ^ 黄小梅; 王文军; 卢林明. 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理分析. 皖南医学院学报. 2010年, 29卷 (03期): 190–193 [2014-08-11]. doi:10.3969/j.issn.1002-0217.2010.03.009. (原始内容存档于2016-03-04) (中文(简体)).
- ^ Kieran MW. An Update on Germ Cell Tumors, Atypical Teratoid/Rhaboid Tumors, and Choroid Plexus Tumors Rare Tumors 3: Brain Tumors - Germ Cell Tumors, Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumors, and Choroid Plexus Tumors. American Society of Clinical Oncology. Education. 2006, Book [2007-05-20]. (原始内容存档于2008-01-07) (英语).
参看
- 本·博文:全名本杰明·大卫·“本”·博文,2002年11月14日出生于美国西弗吉尼亚州亨廷顿,2004年3月被查出患有非典型畸胎横纹肌样瘤,2005年2月25日逝世。
- 上皮样肉瘤:临床比较罕见的上皮样软组织肿瘤。
延伸阅读
- Hilden, Joanne M.; Meerbaum, Sharon; Burger, Peter; Finlay, Jonathan; Janss, Anna; Scheithauer, Bernd W.; Walter, Andrew W.; Rorke, Lucy B.; Biegel, Jaclyn A. Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor: Results of Therapy in Children Enrolled in a Registry. Journal of Clinical Oncology. 2004-07-15, 22 (14): 2877–2884 [2021-10-07]. ISSN 0732-183X. doi:10.1200/JCO.2004.07.073. (原始内容存档于2022-06-15).
- Biegel, Jaclyn A.; Kalpana, Ganjarn; Knudsen, Erik S.; Packer, Roger J.; Roberts, Charles W. M.; Thiele, Carol J.; Weissman, Bernard; Smith, Malcolm. The role of INI1 and the SWI/SNF complex in the development of rhabdoid tumors: meeting summary from the workshop on childhood atypical teratoid/rhabdoid tumors. Cancer Research. 2002-01-01, 62 (1): 323–328 [2021-10-07]. ISSN 0008-5472. PMID 11782395. (原始内容存档于2022-06-20).
- National Cancer Institute. Rhabdoid Tumor Predisposition Syndrome. Definitions. Qeios. 2020-02-07. doi:10.32388/kpb04f (英语).