克萊恩-萊文症候群
克萊恩-萊文症候群 | |
---|---|
类型 | 嗜睡症、遗传性神经系统疾病[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 神經學 |
ICD-11 | 7A22 |
ICD-10 | G47.8 |
ICD-9-CM | 327.13 |
OMIM | 148840 |
DiseasesDB | 29520 |
MeSH | D017593 |
Orphanet | 33543 |
克萊恩-萊文症候群(英語:Kleine-Levin syndrome,简称KLS),又名睡美人症候群(英語:Sleeping Beauty syndrome)或复发性嗜睡症,是一種不常見的睡眠障碍,特徵是持續的陣發過度嗜睡症及認知或情緒變化。許多患者會有食量變大、性慾亢進,或是其他症狀;患者往往會反覆發作症狀長達十年以上,且日後可能會再發。患者一次發病會持續一週以上,有時候會持續一個月以上,發病會影響到患者私生活、職業表現和社交生活。個別患者的症狀嚴重程度和病程各有不同,患者往往會在十年內發作 20 次以上,每次發作可能會間隔好幾個月。患者称,他们对所有事失去注意力,对声音和光非常敏感。女性患者中有部分会产生抑郁[1]
症狀常在病毒感染後出現,有數種已知特定病毒會觸發此症候群。診斷僅能透過排除其他相似的疾病來確知,可以用核磁共振成像、電腦斷層掃描、腰椎穿刺、毒理試驗(Toxicology tests)幫助排除其他病症的可能性。目前其病理機制目前尚不明朗,但據信很有可能跟丘腦有關係,單光子電腦斷層掃描(SPECT)顯示患者在發病期間有丘腦供血不足的狀況。
克萊恩-萊文症候群非常罕見,一百萬人裡大約只會有一人,導致研究只能歸納出先天上的因素。主要患病的是青春期的男性,女性也可能患病但患病年紀各有不同。目前尚無已知療法,也缺少藥物治療的證據。病例報告指出,有些患者服用鋰後,發病降低、縮短發病長度及發病的間距時間,研究指出,興奮劑可以用來弱化嗜睡症狀,但無助於認知症狀或縮短發病長度。克萊恩-萊文症候群的命名來由是基於威利·克萊恩(Willi Kleine)與馬克斯·萊文(Max Levin),因為他們在20世紀初期做出此症的描述,而一直到 1990 年,國際睡眠疾患分類才收錄了此症候群。
注释
- ^ Lisk DR,. Kleine-Levin Syndrome. PubMed. 2009,. 9 edition (online): 42–5. PMID 19151238. doi:10.1136/jnnp.2008.161950.
參考文獻
- Arnulf, Isabelle; Rico, Thomas; Mignot, Emmanuel. Diagnosis, Disease Course, and Management of Patients with Kleine-Levin Syndrome. The Lancet Neurology. 2012, 11 (10): 918–28. PMID 22995695. doi:10.1016/S1474-4422(12)70187-4.
- Arnulf, Isabelle; Zeitzer, J. M.; Farber, N.; Mignot, Emmanuel. Kleine–Levin Syndrome: a Systematic Review of 186 Cases in the Literature. Brain. 2005, 128 (12): 2763–76. PMID 16230322. doi:10.1093/brain/awh620.
- Billiard, Michel; Jaussent, Isabelle; Dauvilliers, Yves; Besset, Alain. Recurrent Hypersomnia: a Review of 339 Cases. Sleep Medicine Reviews. 2011, 15 (4): 247–57. PMID 20970360. doi:10.1016/j.smrv.2010.08.001.
- Brown, DW. Abnormal fluctuations of acetylcholine and serotonin. Medical Hypotheses. 1993, 40 (5): 309–310. PMID 8350780. doi:10.1016/0306-9877(93)90011-e.
- Frenette, Eric; Kushida, Clete. Primary Hypersomnias of Central Origin. Seminars in Neurology. 2009, 29 (4): 354–67. PMID 19742411. doi:10.1055/s-0029-1237114.
- Gupta, Ravi; Lahan, Vivekananda; Srivastava, Malini. Kleine-Levin Syndrome and Idiopathic Hypersomnia: Spectrum Disorders. Indian Journal of Psychological Medicine. 2011, 33 (2): 194–98. PMC 3271500 . PMID 22345850. doi:10.4103/0253-7176.92048.
- Huang, Yu-Shu; Lakkis, Clair; Guilleminault, Christian. Kleine-Levin Syndrome: Current Status. Medical Clinics of North America. 2010, 94 (3): 557–62. PMID 20451032. doi:10.1016/j.mcna.2010.02.011.
- Kodaira, Minori; Yamamoto, Kanji. First Attack of Kleine-Levin Syndrome Triggered by Influenza B Mimicking Influenza-associated Encephalopathy. Internal Medicine. 2012, 51 (12): 1605–8. PMID 22728499. doi:10.2169/internalmedicine.51.7051.
- Mignot, Emmanuel. A Practical Guide to the Therapy of Narcolepsy and Hypersomnia Syndromes. Neurotherapeutics. 2012, 9 (4): 739–52. PMC 3480574 . PMID 23065655. doi:10.1007/s13311-012-0150-9.
- Oliveira, Marcio; Conti, Cristiane; Prado, Gilmar. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2013, 8: CD006685. PMID 23945927. doi:10.1002/14651858.CD006685.pub3.
- Pearce, J. M. Kleine–Levin Syndrome: History and Brief Review. European Neurology. 2008, 60 (4): 212–4. PMID 18667831. doi:10.1159/000148694.
- Ramdurg, Santosh. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment. Annals of Indian Academy of Neurology. 2010, 13 (4): 241–6. PMC 3021925 . PMID 21264130. doi:10.4103/0972-2327.74185.